2 Aralık 2009 Çarşamba

Diafragmatik Herni (Bochdalek Hernisi)

Diafragmatik Herni (Bochdalek Hernisi)

Her 4000 canlı doğumda bir görülebilen, acil gi­rişim gerektiren konjenital bir anomalidir. Karın içi organların, diafragmadaki posterolateral defekten hemitoraksa doğru intrauterin herniasyonudur. Daha çok sol tarafta olur. Basıya bağlı hipoplazik akciğer nedeniyle, yenidoğan bebekler doğar doğ­maz respiratuar sıkıntı, siyanoz, o tarafta solunum seslerinin azalması ve kalp sesinin yer değiştirmesi şeklinde bulgu verirler.

Bu bebeklerin karınları çöküktür. Mediastende aksi tarafa doğru bası bulguları görülür. Bu bebek­lere acil trakeal entübasyon ve mekanik ventılas-yon gerekebilir. Respiratuar probleminin şiddeti pulmoner hipoplazi ile orantılıdır. Akciğerlerin oluşmasına hiç fırsat kalmadan, herniasyon ve bası ortaya çıkmışsa, doğumda pulmoner hipertansiyon neticesi foramen ovale ve duktus arteriozosun ka­panması gerçekleşemeyebilir ve sağdan sola sant­iar oluşur (persistan fetal dolaşım). Bu durumda prognoz çok kötüdür. Ancak, pulmoner hipoplazi çok ciddi boyutlarda değilse, diafragmadaki defekt tamir edilip, bası ortadan kaldırıldıktan sonra, be­beğin solunumunun düzelme şansı olabilir.

Tedavi: Bir an önce trakeal intübasyon ve venti-lasyon ile yenidoğanm solunumu sağlanmalı ve nazogastrik tüp ile gastrointestinal sistem dekomp-rese edilmelidir. Çekilen akciğer grafisi ile tanı ke-sinleşir ve acil girişim planlanır. Laparatomi yapı­larak torakstaki karın içi organları diafram altına alınır ve diaframdaki defekt primer kapatılır.

Pulmoner hipoplazinin şiddetine göre postope-ratif dönemde pulmoner hipertansiyona bağlı cid­di solunum problemleri olabilir. Mekanik ventilas-yon ve yoğun bakım uzun süre gerekebilir. Pulmo­ner hipertansiyonu azaltabilecek medikal tedavi önerilmişse de, genellikle yeterli olamaz (Toluza-lin, nitrik oksit). Mekanik ventilasyona rağmen normal solunum sağlanamayan olgularda, ekstra-korperal membranöz oksijenizasyon (ECMO) son zamanlarda, gelişmiş yenidoğan yoğun bakım merkezlerinde yaygın olarak kullanılmaktadır.

Diafram defektinin intrauterin hayatta onarıl­ması pulmoner hipoplaziyi ve buna bağlı kompli-kasyonları önleyebilir (bak: fetus cerrahisi).

Diğer diafram gelişim defektleri

Sternumun arkasındaki defekte bağlı olan Morgagni hernisi Bochdalek hernisi aksine ciddi solunum problem­lerine neden olmayabilir. Bazen çekilen akciğer grafilerinde tesadüfen görüntülenir. Primer tamir ile tedavi sağlanır. Hiatııs hernisi'nde ise defekt hi-atus kruslarmdadır. Ozofagus kısa olabilir veya midenin bir kısmı diafragma üstünde yer alabilir. Bu durumda gastroözofageal reflü sık görülür. De­fekt tamir edilerek antireflü girişimi uygulanır. Diafragma evantrasyonıı denilen durumda ise defekt yoktur. Ancak diafragmanın musküler yapısı iyi gelişmemiş olup bir zar haline gelmiştir. Bu neden­le diafram toraksda gereken kaviteyi koruyamaz ve karın içi organlar akciğere bası yaparlar. Diafra-mın plikasyonu ile diafram yüzeyi azaltılır ve diaf­ram sağlamlaştırıhr.

Duodenal Obstruksiyon

Duodenal Obstrüksiyon

Duodenum gibi yüksek seviyede intestinal obstrüksiyonu olan bebeklerde ilk semptom genel­likle kusmadır. Duodenal atrezi durumlarında kus­ma genellikle safrasız olurken, midgut volvulus ve jejunal atrezi durumlarında kusma safralıdır.

Duodenum seviyesinde konjenital nedenlere bağlı obstrüksiyonlar iki grup içinde incelenir:

1. İntrensek nedenler: a) duodenal atrezi, b) du­odenal membran. Atrezi durumlarında tam bir obstrüksiyon söz konusuyken, membran durumla­rında genellikle ortada ufak bir delik bulunabilir. Bu durumlarda parsiyel bir obstrüksiyon söz konu­su olduğu için bulgular daha ileri yaşlara kadar ge­cikebilir. Duodenum içindeki membran distale doğru bir kese şeklinde uzayabilir. Bu durum rüz­gar gülü deformitesi olarak adlandırılır (=Wind sock).

2. Ekstrensek nedenler: a) anüler pankreas, b) mal-rotasyon. Pankreasın duodenuma bası yapacak şe­kilde, duodenumun etrafında gelişmesi ile karakte-rize olan anüler pankreas nadir görülen bir konje­nital anomalidir. Tedavide pankreasa dokunul­maz, duodenoduodenostomi ile obstrüksiyonun giderilmesi amaçlanır.

Malrotasyon: İntrauterin 10. haftada barsaklar superiyor mezenterik arter ekseni etrafında saat yönü aksine bir dönüş yaparak abdominal kaviteye dönerler ve normal yerlerini karın içinde alırlar. Eğer bu rotasyon tamamlanamaz veya yanlış olur­sa malrotasyon denilen konjenital anomali durum­ları ortaya çıkar. Midgut volvulus, bantların basısı­na bağlı obstrüksiyon (Ladd bantları) ve internal herni gibi nedenlerle daha çok üst seviyede intesti­nal obstrüksiyon tablolarına yol açabilir.


Midgut volvulus, barsakların superior mezente­rik arter etrafında dönerek torsiyonu neticesi olan intestinal obstrüksiyon ve barsaklarm vaskülari-zasyon bozukluğu ile karakterize bir durumdur. Uygun ve erken cerrahi tedavi yapılmazsa, iskemi neticesi barsaklarm büyük bir kısmının kaybı söz konusu olabilir.
Bu nedenle yenidoğanda önlenemeyen bir saf­ralı kusma varsa, geç kalınmadan değerlendirilme­li ve tedavi edilmelidir.

Teşhis: Polihidroamnios hikayesi ve devam eden kusma şikayetleri olan bebeklerin ayakta boş karın grafilerinde mide ve duodenum proksimalin-de gaz-sıvı seviyesi görülmesiyle duodenum obst-rüksiyonu tanısı konulabilir. Çift hava görünümü (="Double bubble sign") duodenum atrezisi için ti­piktir. Midgut volvulus durumlarında ise radyoloji ile kesin tanıya gitmek her zaman ko­lay olmayabilir. Karın grafisinde herhangi bir yer­de gaz-sıvı seviyesi olabileceği gibi, tamamen gaz­sız bir görünüm ile de karşılaşılabilir. Baryumlu kolon grafisinde çekumun malpozisyonun gösteril­mesiyle malrotasyon tanısı konulabilir. Eğer tanıda zorlanılıyorsa, üst gastrointestinal pasaj grafileri çekilir. Kontrast maddenin Treitz ligamenti seviye­sini geçememesiyle tanıya gidilir.

Duodenal Obstrüksiyon Tedavisi

Preoperatif bakım ve hazırlık büyük bir titizlikle yapılmalıdır. Duodenal obstrüksiyonlarda kesin tedavi cerrahidir. Duodenum atrezisinde du-odenoduodenostomi veya duodenojejunostomi uy­gulanır. Duodenal membran durumlarında, membramn ve uzamışsa kesenin eksize edilmesi gerekir.
Midgut volvulusda iskemi tehlikesi olduğu için acil girişim gerekir. Volvulus düzeltilerek normal pasaj sağlanır ve barsaklarm kan dolaşımının dü­zeldiği gözlenir. Konjenital bantlar kesilerek ayrı­lır; dış bası'nın tamamen ortadan kalktığına emin olunmalıdır.

Prognoz

Duodenal atrezi, sıklıkla Down send-romu ile beraberdir. Prognoz kardiak bozukluklar gibi beraberindeki diğer anomalilere bağlıdır. Ek anomalilere ait bir problem yoksa ve postoperatif yenidoğanın genel problemleri çözümlenmişse, cerrahiden sonra genellikle iyi netice alınır. Midgut volvulusunda eğer barsak rezeksiyonuna gidilmek zorunda kalınmışsa, kısa barsak sendromuna bağlı beslenme ile ilgili problemler ortaya çıkabilir. Bu durumda total parenteral beslenme planlanır.

Hipertrofik Pilor Stenozu

Hipertrofik Pilor Stenozu

Pilor adale tabakasının kalınlaşması sonucu pi­lor kanalında ilerleyen bir daralma ile kendini gös­teren bu tablo ailenin ilk erkek çocuğunda daha sık görülür. Kalıtsal olduğu düşünülürse de etiyolojisi kesin belli değildir.

Klinik bulgular: Pilor stenozu olan bir bebek genellikle 2-3. haftalarda kusmaya başlar. Kusma fışkırır tarzda olup (projektil), safra içermez. Kus­madan hemen sonra bebek açlık hissiyle yeniden mama ister ve yine kusar. Nadiren kusmukta kah­ve tervesi şeklinde kan belirtisi görülebilir. Bebek kilo almaz, kilo kaybetmeye başlar ve dehidratas-yon gelişir. İyi bir karın muayenesi yapıldığında, % 95 olguda pilorun kalınlaşması sonucu oluşan zey­tin kitlesi (oliv) palpe edilebilir. Aspirasyona bağlı, akciğerlerde pnömoni bulguları oluşabilir.
Teşhis genellikle gastrointestinal radyografik çalışmalara gerek kalmadan konulur. Mide-duode-num grafisi çekilcek olursa pilor kanalının inceldi­ğini gösteren (ip belirtisi) ve mide boşalımının azal­dığını gösteren bulgular elde edilir. Ultrasonografi ile de hipertrofik pilor ve daralmış pilor kanalı ko­layca gösterilebilir ve rahatlıkla teşhis konulur. Bu bebeklerde sıvı ve elektrolit kaybına bağlı dehidra-tasyon ve hipokloremik alkaloz ve hipopotesemi görülebilir.

Hipertrofik Pilor Stenozu Tedavisi

Tedavide en emin ve tek yol cerrahidir. Ancak cerrahi öncesi dehidratasyon ve elektrolit bozukluğu düzeltilmelidir. Cerrahi öncesi mideye nazogastrik tüp yerleştirilmelidir.

Tercih edilen cerrahi tedavi Fredet-Ramstadt pyloromyotomidir. Genel anestezi altında küçük bir üst abdominal kesiyle laparatomi yapılır. Pilor kitlesi iki parmak arasına alınarak, pilor boyunca longitidunal bir insizyon yapılır. Mu­koza açılmadan hipertrofik adale lifleri ayrılır. Ekstramukozal piloromyotomiden başka cerrahi girişime gerek yoktur.

Cerrahi girişimden sonra nazogastrik drenaja 12-16 saat kadar devam edilir. Hemen bunu taki­ben oral beslenmeye başlanabilir. Ancak beslenme­ye çok az miktarda (10-15 mi) başlanır ve yavaş yavaş arttırılarak postoperatif ikinci gün normal bes­lenmeye geçilmiş olunur. Genellikle ikinci veya üçüncü gün hastalar taburcu edilebilir. Myotomi yeterli yapıldığı ve mukoza açılmadığı sürece önemli bir sorun ile karşılaşılmaz.

Jejunoileal Atrezi

Jejunoileal Atrezi

İntrauterin hayatta, mezenterik vasküler bir ha­dise sonucu barsağm bir kısmının beslenmemesini takiben ortaya çıktığına inanılan mtestinal atrezi-ler, yenidoğan devresinde intestinal obstrüksiyon bulguları ile çocuk cerrahisi servisine sevk edilir­ler.

Teşhis: Maternal polihidroamnios, safralı kus­ma, abdominal distansiyon ve mekonyum yapa­mama bulguları olan yenidoğanlarda jejunoileal seviyede atrezi düşünülmelidir. Ayakta karın gra­fisinde yaygın gaz-sıvı seviyeleri görülebilir. Bar-yumlu kolon grafisinde kullanılmamış mikrokolon bulgusu jejunal veya ileal atreziyi destekler. Kolon grafisiyle kolon seviyesinde olabilecek atreziler ekarte edilir.

Ayırıcı tanı: Yenidoğan devresinde jejunoileal atrezi dışında görülebilen diğer distal intestinal obstrüksiyon tablolarını şöyle özetlemek mümkün­dür: Mekonyum ileusu, mekonyum tıkaç sendro-mu, volvulus ile beraber veya bant ile bası yapan malrotasyon, internal herni, Hirschsprung hastalığı ve anal atrezi. Kolon atrezisi oldukça nadirdir. Ko­lon seviyesinde obstrüksiyon ile ortaya çıkabilen "küçük sol kolon sendromu" da nadir olup, bu be­beklerin annelerinin diabetik olacağı unutulmama­lıdır. Hiçbir konjenital anatomik patoloji olmaması­na rağmen sepsis durumlarında görülebilen ileus tablosu da konjenital intestinal obstrüksiyon du­rumlarıyla karışabilir.

Tedavi: Duodenal obstrüksiyon olgularında ve bütün diğer intestinal obstrüksiyon tablolarında ol­duğu gibi, jejunoileal atrezi düşünülen bebek yo­ğun yenidoğan cerrahi ünitesinde yakın takibe alınmalıdır. Dekompresyon amacıyla nazogastrik sonda yerleştirilir. Sıvı, elektrolit, glukoz ve respi-ratuar tedavi gereksinimleri için intravenöz yol sağlanır. Aldıkları ve çıkardıkları yakından takip edilir. Hasta, ekip ve ameliyathane hazır olunca va­kit geçirilmeden ameliyata alınır. Servis bakımı, transportasyon ve ameliyathane süresince ısı kay­bının önlenmesine çalışılmalıdır.

Cerrahi girişim, genişlemiş proksimal segmen-tin rezeksiyonu ve uç-uca intestinal anastomozu kapsar. Her iki uç arasında çap farkının fazla olma­masına dikkat edilir. Bu nedenle bazen uç-oblik ve­ya uç-yan anastomoz gerekebilir. Dilate proksimal uç fazla rezeksiyonu gerektiriyorsa, kısa barsak problemlerine yola açmamak için tam rezeksiyon yerine, dilate kısmın antimezenterik longitidunal eksizyonu ve proksimal ucun bu şekilde çapının küçültülmesi düşünülebilir.

Peritonit tablosu olmadığı sürece ileostomi dü­şünülmez. Postoperatif dönemde çap farkına bağlı intestinal pasaj gecikmesi olursa, total parenteral beslenme gerekebilir.

Mekonyum İleusu

Mekonyum İleusu

Kistik fibrozisli yenidoğanların % 15-20'sinde pankreas ve ileum salgılarının azalması sonucu, mekonyumun koyu kıvamda olmasıyla ince barsak seviyelerinde intestinal obstrüksiyon bulguları or­taya çıkabilir. Mekonyum ileusu olarak adlandırı­lan bu durum genellikle ileumun orta seviyelerin­de olmakla beraber jejunum veya kolonda da ken­dini gösterebilir.

Kistik fibrozis olgularında pankreas ve ince bar-saklar dışında, vücudun diğer kısımlarında da ek-zokrin salgılama fonksiyonlarında bozukluk olabi­lir. Özellikle respiratuar komplikasoynlar nedeniy­le mortalite çok yüksektir.

Teşhis: Kistik fibrozis otozomal resesif geçiş gösteren bir genetik anomali olduğu için aile hika­yesi önemlidir. Ter testi kistik fibrozis tanısı için önemli bir laboratuvar tetkikidir. Mekonyum ile-usunda abdominal distansiyon, safralı kusma, me­konyum çıkaramama gibi intestinal obstrüksiyon bulguları görülür. Çekilen direkt karın grafisinde gaz sıvı seviyeleri olmayabilir. Yutulan havanın, mekonyumla karışması sonucu ortaya çıkan sabun köpüğü veya buzlu cam manzarası mekonyum ile-usunun tipik radyolojik bulgusudur.

Mekonyum İleusu Tedavisi

Gastrografin ile yapılan lavmanlarla koyu mekonyum tıkaçlar çözülebilir. Ayrıca muko-litik bir ajan olan acetylcysteine (Mucomyst) ile de barsak pasajı sağlanabilir. Bu irigasyonlar sırasında bebeğin iyi hidrate edilmiş olması gerekir. Eğer lavmanlarla netice alınamazsa veya volvulus, gangren, atrezi ve perforasyon gibi durumlar söz konusu ise cerrahi girişim gerekir. Dilate ileum segmenti rezeke edilir. Proksimal ve distal barsak-lar irige edilerek enterostomi yapılır (Mikulicz ve­ya Bishop-Koop). Bazen enterostomiye gerek kal­madan enterotomi ile yapılan irrigasyonlar yeterli olabilir.

Postoperatif dönemde pankreatik enzimlerin verilmesi uygundur (Viokase). Postural drenaj ve trakeobronşial irrigasyon gibi solunum sistemine yönelik takip ameliyat sonrası dönemde özenle ya­pılmalıdır. Olguların, ne yazık ki çoğu 10 yaşına gelmeden kaybedilir. En önemli ölüm sebebi bronşların mukus ile tıkanmasına bağlı gelişen progresif solunum yetersizliğidir.

Mekonyum tıkaç sendromu, mekonyum ileus-dan farklı bir durumdur. Distalde sertleşmiş me­konyumun bir tıkaç gibi gastrointestinal sistemi tı­kaması söz konusudur. Küçük sol kolon sendromu gibi rektal muayene veya rektal irrigasyondan son­ra bol defekasyon mümkün olur. Bu bebeklerin konjenital aganglionozis yönünden takip ve tetkik­leri gereklidir.

Mekonyum peritonit ise, intrauterin hayatta oluşmuş ve sonra iyileşmiş bir gastrointestinal per­forasyon sonucu karın içinde mekonyuma ait ka­lıntıların bulunması halidir. Mekonyumun barsak dışına çıkış zamanına göre değişik semptomlarla bulgu verebilir (örneğin mekonyum kisti).

Nekrotizan Enterokolit

Nekrotizan Enterokolit

Yenidoğan nekrotizan enterokoliti, özellikle prematür bebeklerde görülen, sıklıkla ağır stres du­rumlarıyla beraber olan, barsağın ıskemik ülseras-yon ve inflamasyon halidir. Barsakta yaygın ve tam kat nekroz, hemoraji ve perforasyon ile kendini gösterebilir. Öncelikle terminal ileum ve sağ kolon etkilenir. Hastalık hızlı bir seyir göstererek trans-vers ve inen kolon, apendiks, jejunum, mide ve tüm gastrointestinal sistemi kısa zamanda içine alabilir.

Kesin bir etiyolojik faktör olmamakla beraber, hastalığın patofizyolojisinin zayıf kardiak "output" neticesi oluşan hipoperfüzyon ve splenik vazo-konstriksiyona bağlı olduğuna inanılır. Hipovole-mi ve bunun sonucu kanın kalp ve beyine gönderil­me gereksinimi, mezenterik damarların konstrük-siyonuna, küçük damarların trombosit ve fibrin ile tıkanmasına ve barsakların dolanımınm yetersiz ol­masına yol açar. Bunun sonunda da mukozal nek­roz, barsak duvarının bakteriyel invazyonu, intra-mural gaz birikimi, nekrozun tüm tabakalara geç­mesi ve perforasyon görülür.

Bu bebeklerin perinatal hikayeleri incelendiğin­de, çeşitli stres epizodlarına maruz kaldıkları görü­lür. Nekrotizan enterokolitin sık görüldüğü bu du­rumlar şöyle özetlenebilir: Prematürelik, hipoksi, sepsis, umblikal arter kateterizasyonu, aort trom-bozu, omfalit, respiratuar "distres" sendromu, int-rauterin bradikardi, erken membran rüptürü, ma­kat gelişi, konjenital kalp hastalığı ve hiperosmolar beslenme.

Teşhis: Enterit bulguları doğum sonrası 1-2. haftalarda kendini göstermeye başlar. Besleneme-me, safralı kusma, abdominal distansiyon, rektal kanama nekrotizan enterokolitin ana bulgularıdır. Ayrıca apne nöbetleri, letarji, deri ve perfüzyon bo­zukluğu ve yenidoğanm sepsis bulguları da genel­likle tabloya iştirak eder. Trombositopeni, lökope-ni, hiponatremi, metabolik asidoz, hematokrit dü­şüklüğü ve koagülasyon d efektleri de sıklıkla görü­lür. Şiddetli olgularda multisistem organ yetersiz­likleri hızla gelişebilir.

Nekrotizan Enterokolit Ppt

Radyolojik çalışmalar hastalığın teşhisi yanında seyri hakkında fikir vermesi bakımından da yarar­lıdır. Abdominal röntgenogramlarda şu bulgulara rastlanabilir:

1. Hastalığın ilk dönemlerinde ödemli barsak­ların distansiyonuna bağlı nonspesifik dilate barsak ansları; nadiren gaz-sıvı seviyeleri.
2. Bakterilerin barsak duvarını invazyonu so­nucu intraumral hava (pnömotozis intestina-lis).
3. Nekrozun ilerlemiş olduğu olgularda vena portada hava.
4. İntestinal perforasyon olmuşsa diafram al­tında serbest intraperitoneal hava (pnömo-peritonium).

Medikal tedavi: Eğer erken başlanabüirse, yeni-doğan nekrotizan enterokoliti medikal olarak teda­vi edilebilir. Medikal tedavide amaçlarımız şunlar­dır:

a) Kardiorespiratuar bozukluğu düzeltilmesi.
b) Sepsisin tedavisi, aerob ve anaerob organiz­malara karşı uygun antibiyotik.
c) Sıvı gereksinimlerinin uygun biçimde karşı­lanması, metabolik bozuklukların düzeltil­mesi.
d) Barsakların istirahati, gastrointestinal de-kompresyon, total parenteral beslenme.

Medikal tedaviden iyi sonuç alınmış, hastanın genel durumu düzelmiş, ileus tablosu kaybolmuş ve rektal kanama kesilmişse ağızdan beslenmeye başlanabilir. Beslenme düşük dansiteli gıdalarla yapılmalıdır.
Eğer medikal tedavi tek başına yeterli olmuyor­sa, medikal tedavinin yanında cerrahi girişim geci­kilmeden düşünülmelidir.

Nekrotizan Enterokolit Cerrahi tedavisi

İntestinal perforasyon kesin cer­rahi endikasyondur. Bu durumda hiç vakit kaybet­meden bebek acil ameliyata alınmalıdır. Nekroti­zan enterokolitli yenidoğanlara 4-6 saat aralarla boş karın grafileri çekilerek, diafram altında serbest hava olup olmadığı araştırılmalıdır. Bu sayede per­forasyon geç kalınmadan tesbit edilir ve bebek he­men ameliyata alınabilir.
Perforasyon olmadan peritonit ve abse durum­larında da cerrahi girişim önerilir. Nekrotizan ente-rokolitlerde, relativ cerrahi endikasyon sayılabile­cek ileri peritonit bulguları şöyle özetlenebilir:

1. Abdominal hassasiyet ve rijiditenin artması.
2. Abdominal duvarda ödem, eritem.
3. Abdominal kitle palpasyonu.
4. Karm grafilerinde distandü bir barsak lupu-nun devamlı gözlenmesi.
5. Sepsis tedavisine rağmen hastanın daha da kötüleşmesi, metabolik asidozun devam et­mesi, düzelmemesi.

Laparatomide barsakların nekrotik kısmı rezeke edilir. Gastrointestinal sistemin jejunostomi, ileos-tomi veya kolostomi ile diversiyonu sağlanır.
Postoperatif bakım: Postoperatıf dönemde me­dikal tedaviye titizlikle devam edilmelidir. Oral beslenmeye 10-15. günlerden sonra başlanmalı, pa-renteral beslenme ile gereksinimler karşılanmalı­dır. Stoma bakımına gereken özen gösterilmelidir.

Prognoz: Cerrahi girişim gerektirmeyen hafif olgularda mortalite % 20 iken, cerrahi girişim gere­kenlerde mortalite % 50'nin üstündedir. Mortalite merkezden merkeze değişiklik gösterir. Yoğun ye-nidoğan bakımının yeterli olmadığı merkezlerde bu oranlar daha da yükselir. Kısa barsak sendromu ve intestinal striktür geç devrede karşılaşılabilecek problemlerdir. Etkili bir medikal tedavi, gecikilme­den yapılan cerrahi girişim ve iyi bir yoğun bakım ile olumlu neticeler alınabilir.

Anorektal Anomaliler

Anorektal Anomaliler

Anorektumun anormal şekilde veya yanlış yere terminasyonu ile karakterize anorektal anomaliler genellikle anal atrezi veya inperfore anus olarak adlandırılırlar. Anusun kapalı olması yanında, üri­ner veya genital sisteme veya perineye fistül de tabloya genellikle iştirak eder. Her 5000 doğumda bir sıklıkla görülmektedir.
Anorektal malformasyonlar çok değişik şekil­lerde olabilirler.

a) Ektopik anüs: Anal açıklığın normal anato­mik pozisyondan daha önde olması halidir. Defe-kasyon mümkün olmakla beraber, medikal tedavi­ye cevap alınamayan şiddetli konstipasyon şika­yetleri ile karakterizedir. Kız çocuklarda daha sık­tır. Transpozisyon ameliyatı ile anüs normal yerine getirilir.

b) Anal stenoz: Anal açıklık çok dar olup, me-konyum çıkışı çok zordur. Zamanla fekal sertleş­melere ve intestinal obstrüksiyon bulgularının or­taya çıkmasına yol açabilir. Genellikle dilatasyon ile iyi sonuç alınabilir.
c) İnperfore anal membran: Anüs bir membran ile kapalıdır. Bebek mekonyum çıkaramaz. Mekon-yum, dışa bir yeşil kabartı şeklinde kendini deri al­tında belli eder. Anal membran alçak tip bir anal at­rezi şeklidir.
c) Anal agenezi: Anüs gelişmemiştir. Anal açık­lık yoktur. Defekasyon imkansızdır. Ancak fistül varsa, mekonyumun bu yolla çıkması mümkündür. Eğer fistül yoksa, intestinal obstrüksiyon bul­guları ortaya çıkar. Fistül kızlarda perineal veya vulvar; erkeklerde ise perineal veya üretral olabilir. Perineal fistülde, deri altında gömülü mekonyum gözlenebilir. Anüs olması gereken yerde anal deri çökük olmakla beraber, burada bavul sapı denilen anal kıvrıntı şekilleri de gözlenebilir. Bu tip anal malformasyon alçak veya orta tip anal atrezi şekli­ne girer.

e) Rektal ve anal agenezi: Distal rektum poşu puborektal adale seviyesinin üstündedir. Daha dis­tal gelişmemiştir. Yüksek tip olarak adlandırılan anorektal anomalileri bu grup teşkil eder. Total anorektal anomalilerin dörtte üçüne yakın bir kıs­mını bu grup oluşturur. Genellikle fistül mevcut­tur. Kızlarda fistül vestibüler ve özellikle vajinal olur. Erkeklerde ise rektovezikal ve rektorüretral fistüllere rastlanır. Nadiren ürogenital sinusa açı­lan fistüllerde olabilir (kloaka).

f) Rektal atrezi: Anüs gelişmiş olmakla beraber, alt rektum ve anal kanal kör bir poş halindedir. Me­konyumun çıkması mümkün olmaz. Atrezi olan kı­sım tam bir obstrüksiyona neden olmuştur.

Teşhis: Bütün yenidoğanlarm ilk muayenele­rinde, perineal bölgenin dikkatli bir inspeksiyonu çok önemlidir. Anorektal anomaliler fistüllü veya fistülsüz, yüksek veya alçak oluşlarına göre farklı girişimler gerektirdiğinden, bu bebeklerin fistüllü olup olmadığı ve fistül lokalizasyonu çok iyi tesbit edilmelidir. Eksternal fistül ağzının görülmesi veya vajinal ve üriner yoldan mekonyumun gelmesinin gözlenmesiyle fistül varlığına karar verilebilir.
Yüksek veya alçak tip ayırımında ana kriterler, rektum ucunun pubarektal adale seviyesinin geçip geçmemesidir. Simfizis pubis ve koksiks ucu ara­sında çizilen hattın (pubokoksigeal hat) üzerindeki lezyonlar yüksek tip (supralevator), altındakiler ise alçak tip (inflalevator) olarak adlandırılır. Ters röntgen grafisinde (VVangensteen) distal kolonik hava görünümünün pubokoksigeal hattın alt ve üstünde olmasına göre alçak ve yüksek tip ayırımı yapılır. Ultrasonografi ve komputerize tomografi gibi tetkiklerde anal atrezi seviyesinin tiplendiril-mesinde yardımcı olabilir. Mesanede hava görül­mesi gibi posterior üretral fistülü destekleyen bul­guların varlığında daha çok supralevator tip ano­mali düşünülür.

Tedavi: Anal stenoz durumlarında, anal dilatas-yon yapılır. Anal membran için ise membranm ek-sizyonu ve dilatasyonu iyi sonuç verir.

Alçak tip anal deformiteler anoplasti ile tedavi edilebilir. Ancak bu durumda eksternal sfinkterin belirlenmesi ve korunması çok önemlidir.

Kız çocuklarda external fistül alt seviyelerdeyse "cut-back" girişimiyle fistül ağzı geriye doğru ge-nişletilebilir. Fistül ağzı dilate edilerek drenajın sağlanması amaçlanır. Dilate edilen bu fistül ağzı veya ektopik anüs anal transpozisyon girişimiyle normal lokalizasyona getirilebilir.

Yüksek tip anal atrezilerde anoplasti denenme-melidir. Yüksek tip anorektal anomalilerde, yeni-doğan devresinde kolostomi gereklidir. Daha son­ra "pull-through" işlemi yapılarak gastrointestinal sistemin devamlılığı sağlanır. Bu işlem sakroperi-neal veya abdomino-sakroperineal girişimlerle ger­çekleştirilebilir. Posterior sagital anorektoplasti (Pena) en çok tercih edilen yöntemdir.

Tedavide amaç iyi bir kontinans ile normal anüs lokalizasyonundan defekasyonun sağlanmasıdır. Ek konjenital anomaliler yoksa ve erken dekomp-resyon sağlanmışsa mortalite oldukça düşüktür.

Hirschsprung Hastaligi

Hirschsprung Hastalığı

Konjenital aganlionik megakolon olarak da ad­landırılan Hirschsprung hastalığı, parasempatik myenterik sinir hücrelerinin distal gastrointestinal bölgede olmaması neticesi ortaya çıkan fonksiyo­nel bir obstrüksiyon tablosudur. Aganglionozis'in myenterik sinir hücrelerinin sefalokaudal migras-yonunun aksaması neticesi olduğuna inanılır. En sık rektum ve rektosigmoid bölge distalinde aganglionizise rastlanmakla beraber, nadiren tüm kolon ve hatta ilemua kadar aganglionozis sınırı yükselebilir. Kısa segment aganglionozis sadece terminal rektumu içine alır ve olguların % 10'unu kapsar. Hastalık % 65 sıklıkla sigmoid kolonu, % 10 proksimal kolonu, % 10-15 kadar da tüm kolonu içine alabilir.

Barsakta normal propulsif hareketler olmayınca ve internal sfinkterler rektumdaki stimulusa rağ­men spastik kalınca, normal defekasyon olamaz. 5000 doğumda bir sıklıkla rastlanılan Hirschsprung hastalığı erkek çocuklarda daha sık görülür.

Klinik bulgular: Genellikle doğumdan sonraki ilk 1-2 gün içinde mekonyum çıkartamayan bu be­beklerde daha sonra değişik derecelerde konstipas-yon şikayetleri görülür. Yenidoğan devresinde tam bir obstrüksiyon veya enterokolit tablosu ile gelebi­lecekleri gibi, bulgular daha ileri yaşlara kadar ken­dini göstermeyebilir. Hirschsprung hastalığı düşü­nülen mekonyum çıkarmada zorluk gösteren be­beklerde abdominal distansiyon, kusma, mama al­mada isteksizlik, huzursuzluk, büyüme ve gelişme geriliği gibi bulgular öncelikle dikkati çeker. Rektal muayeneden sonra ani ve fışkırır tarzda feçes çıkar­tılması ve kötü kokulu sulu gaita Hirschsprung hastalığını düşündürür.

Büyük çocuklarda ise kronik konstipasyon, ab­dominal distansiyon ve gelişme geriliği karakteris­tik bulgulardır. İnce kalibreli gaita zorlukla yapıla­bilir. Bu çocuklar genellikle 3-4 günde bir tuvalete çıkarlar. Daha uzun süreli konstipasyon hikayesi de olabilir. Genişlemiş sigmoid kolon ve fekalom-lar palpe edilebilir.

Röntgen bulguları: Düz boş karın grafisinde, dilate barsak lupları gözlenebilir. Baryumlu kolon grafilerinde, aganglionik bölge dar bir segment, üzerindeki ganglionik kısım ise genişlemiş olarak görülür. İlk 6 hafta içinde çekilen kolon grafileri doğru netice vermeyebilir. Baryum lavmanından önce kolonun boşaltılmasına gerek yoktur; bu şe­kilde ganglionik ve aganglionik bölgeleri sınırla­yan transizyonel hat daha iyi görüntülenebilir.

Laboratuvar bulguları: Kesin tanı rektal biyop­si ile konulmalıdır. Rektumun posterior duvarın­dan "suction" (emme) ile alınacak bir mukozal bi­yopsi genellikle arzu edilen yol olsa da, anestezi verilerek alman tam kat cerrahi biyopsi ile patolog daha doğru bir tanı verebilmektedir. Meissner ve­ya Aurbach fleksuslarında ganglion hücrelerinin görülmemesiyle tanı konulur. Asetilkolinesteraz ile yapılan çalışmalarda tanı daha kolay konulabil-mektedir.

Rektal distansiyon oluşturduktan sonra internal sfinkterin relaksasyonunun olmamasının gösteril­mesine dayanan manometrik çalışmalar Hirschsp­rung hastalığı için diagnostik kabul edilmekle bera­ber, pratikte çok sık kullanılamaz.

Ayırıcı tanı: Yenidoğan devresinde kolon atre-zisi, mekonyum tıkaç sendromu ve mekonyum ile-us gibi alt intestinal obstrüksiyon tabloları ile karı­şabilir. Hirschsprung hastalığında sıklıkla görüle­bilen enterokolit, diğer ishal nedenleri ile benzer bir tablo gösterebilir. Büyük çocukta ise habituel konstipasyon ile karışabileceğinden, konstipasyo-nu düzeltilemeyen çocuklarda rektal biyopsi yapı­larak Hirschsprung hastalığı ekarte edilmelidir.
Tedavi: Tedavide ana amaç, aganglionik kısmın cerrahi olarak çıkartılması ve ganglionik ucun anal bölgeye getirilmesidir. Tanı konulduğu zaman ko-lostomi yapılır. Kolostomi ganglionik bölgeden ya­pılır. Total kolonik aganglionoziste, ileostomi ya­pılmalıdır. Definitif ameliyat ile ganglionik distal uç anüse getirilir. Kolostomi yapmadan definitif ameliyat uygulayan cerrahlar da vardır. Parsiyel obstrüksiyon nedeniyle laparatomi yapılmış be­beklerde, kolostomi yenidoğan devresinde yapıl­mış olabilir. Bu durumlarda da tanı rektal biyopsi ile ispatlanmış olmalıdır.

Definitif girişim olarak, değişik "pull-through" girişimlerini içeren çeşitli cerrahi metodlar gelişti­rilmiştir (Svvenson, Duhamel, Soave, Rebein). Tran-sizyonel hat, ameliyat sırasında alman "frozen" bi­yopside ganglion hücrelerinin görülmesiyle tesbit edilir. Aganglionik kısım rezeke edildikten sonra, ganglion içeren proksimal uç, distal anorektal seg-mente eklenerek normal pasaj sağlanır.

Kısa segment aganglionozis olgularında, distal rektuma yapılan rektal myektomi yeterlidir (Lynn ameliyatı).

Komplikasyon: Enterokolit en önemli ölüm se­bebidir. Daha çok süt çocukluğu devresinde olup, uygun tedavi yapılmazsa % 80 ölümle sonuçlanır. Aganglionik segmentin uzunluğu ile enterokolit sıklığı ve şiddeti arasında bir ilişki yoktur. Şalin so­lüsyonları ile rektum yıkanmalı ve kolostomi bir an önce yapılmalıdır.

Definitif ameliyattaki teknik problemlere bağlı olarak, anastomoz sızdırması ve perirektal pelvik abseler ciddi problemlere yol açabilir. Pelvik bölge­deki diseksiyona bağlı inkontinans durumları ola­bilir. Bazı olgularda kontipasyon devam edebilir veya abdominal distansiyon olabilir. Bu durumda anal dilatasyon veya internal sfinkterektomi gerekebilir.

Uygun tedavi yapılmış Hirschsprung hastalı­ğında sonuçlar genellikle yüz güldürücüdür.

İnvajinasyon Nedir

İnvajinasyon Nedir (Intussusception)

İnvajinasyon, çocuklarda kolay teşhis ve tedavi edilen acil cerrahi sorunlardan biridir. Bir barsak segmentinin diğerinin içine doğru girmesi şeklinde tarif edilebilir.

Büyük çocuklarda, genellikle bir öncü nokta barsaklarm içice girmesine sebep olur. Bu öncü nokta Meckel divertikülü, polip, lenfoma, intersti-nal duplikasyon veya bir yabancı cisim olabilir. La­paratomi sonrası bir postoperatif komplikasyon olarak da invajinasyon karşımıza çıkabilir.

Invajinasyonun en sık rastlanılan idiyopatik grubu ise altı ay ile 2 yaş arasında görülmekte olup, belli bir sebebe bağlı olmaz (en sık 9 ay). Gastroen-terit sonrası terminal ileum lenfoid dokusunun hi-pertrofisine bağlı olabileceği düşünülmüştür.

İnvajinasyon barsaklarm her segmentinde ola­bilmekle beraber en sık ileokolik veya kolokolik şeklinde görülmektedir.


Klinik bulgular: Genellikle iyi gelişmiş bebek­lerde, en sık 7-9 aylık dönemde görülebilen invaji­nasyon ani karın ağrısı ve huzursuzluk ile kendini gösterir. Daha önceleri hiçbir şikayeti olmayan be­beğin aniden uyanarak ağlamaya başlaması ve ayaklarını karnına doğru çekmesi invajinasyon için tipik bir bulgudur. Daha sonra kusma görülür.

Karın şişliği oluşabilir. Kaka yapamaz, ancak kanlı-mukuslu materyal dışkılayabilir. Rektal mu­ayenede parmağa çilek jölesi kıvamında kanlı-mu­kuslu materyal bulaşması tipiktir. İleri invajinas­yon olgularında rektal muayene de invajine olmuş barsak hissedilebilir. Karın muayenesinde de orta derecede bir abdominal distansiyon yanında, inva­jine barsağm oluşturduğu sucuk şeklinde bir kitle palpe edilebilir.

İntestinal obstrüksiyona ait bulgular karın mu­ayenesi yanında, laboratuvar tetkiklerinde de ken­dini gösterir. Sıvı ve elektrolit kaybına bağlı olarak dehidratasyon ve hiponatremi oluşabilir. Bebek bu nedenle dalgın ve uykulu olma yakmmasıyla mü­racaat edebilir.

Radyoloji: Ayakta çekilen boş karın grafisinde intestinal obstrüksiyonu gösteren gaz-sıvı seviyele­ri görülebilir. Floroskopik baryumlu kolon grafi­sinde, verilen baryum invajinasyon bölgesinin proksimaline ulaştırılamaz. Buna bağlı olarak da "hilal" görünümü elde edilerek teşhis doğrulanır.

İnvajine barsak segmentini ultrasonografi ile görüntülemek de mümkündür.
Tedavi: Bebeğin sıvı ve elektrolit eksiklikleri ta­mamlandıktan sonra eğer radyolojik olarak invaji­nasyon redükte edilmemişse vakit geçirilmeden cerrahi tedavi uygulanmalıdır.

Radyolojik tedavi: Baryumlu lavman grafi, invaji­nasyon düşünülen bebeklerde hem teşhis, hem de tedavi amacıyla uygulanır. Ancak bebek radyoloji bölümüne gönderilmeden önce intravenöz yolu sağlanmalı, nazogastrik dekompresyona başlan­malı ve olası cerrahi girişim için her türlü ameliyat­hane hazırlığı yapılmış olmalıdır. Eğer perforasyon şüphesi varsa veya abdominal distansiyon ileri se-viyedeyse, baryum ile radyolojik redüksiyona hiç girişilmemelidir. Baryumlu redüksiyon mutlaka floroskopik görüntüleme halinde yapılmalı, işlem sırasında karın muayenesinden ve palpasyondan kaçınılmalıdır. Baryumun fazla basınçla kolona ve­rilmemesine özen gösterilmeli, eğer düzelme olmu­yorsa ısrar edilmemeli ve cerrahi girişime hazırlan­malıdır. Son zamanlarda baryum yerine hava ile redüksiyonda denenmekte ve iyi sonuçlar alınmak­tadır

(pnömoredüksiyon). Ultrasonografi eşliğinde su ile yapılan hidrostatik redüksiyon da hem tanı, hem de tedavi amacıyla uygulanabilir.

İnvajinasyon Nedir Cerrahi tedavisi

Görüntüleme metodları ile redük­siyon sağlanamazsa cerrahi tedavi planlanır. De-hidratasyon ve elektrolit bozukluğu düzeltilen be­beğe antibiyotik başlanır ve gerekli ısı sağlandıktan sonra ameliyathaneye alınır. Göbek üstü veya altı sağ transvers insizyon tercih edilir. Traksiyon uy­gulamadan, distal kısımdan invajinasyon kitlesine doğru elle basınç tatbik edilerek redüksiyon uygu­lanır. Redüksiyon mümkün olmazsa veya perforas­yon oluşmuşsa invajinasyon bölgesi rezeke edile­rek uç-uca anastomoz yapılır.

Bilier Atrezi ve Koledok Kisti

Bilier Atrezi

Yenidoğan devresinde en sık görülen sarılık ne­deni fizyolojik olup indirekt bilirubin yüksekliği ile beraberdir. Fizyolojik tip sarılık 2-3. günler başlar, 7-14. günlerde kendiliğinden düzelir. Sarılığın de­recesi yüksek ise fototerapi gerekebilir. Bir hafta­dan sonra devam eden ve düzelmeyen sarılıklarda ise biliyer atrezi (% 60) ve hepatit (% 35) düşünülür. Bu iki durumda da hem direkt hem de indirekt bi­lirubin yükselir. Genellikle gaita akoliktir.

Biliyer atrezi ekstrahepatik safra yollarının fib-rozisi olup, duktal sistemde çeşitli derecelerde dar­lık veya tam obstrüksiyon ile beraber olabilir. Ka-sai, porta hepatisde küçük safra kanalcıklarının ol­duğu ve hilus diseksiyonunu takiben buraya getiri­lecek bir barsak segmenti ile safranın direne edile­bileceğini göstermiştir. 60 gün içinde yapılacak bir portoenterostomi ile biliyer atrezili hastaların % 80'inde yeterli safra drenajı sağlanabilir ve serum bilirubin seviyeleri normale indirilebilir.

Zamanında girişim yapılamayan olgularda si­roz gelişebileceğinden iyi netice alınması zordur. Portoenterostomi sonrası kolanjit ve portal hiper­tansiyon görülebilir. Kanayan özofagus varisleri için önce endoskopik skleroterapi ve sonra de-kompresiv portosistemik şant önerilmektedir.

Cerrahi tedavi gerekmeyen neopatal hepa-tit'den ayırımı oldukça zordur. Kesin tanı için ko-lanjiosintigrafi ve karaciğer biyopsisi yanında ge­nellikle laparotif kolanjiografi gerekir. Kolanjiogra-fi laporoskopik olarak da yapılabilir.

Biliyer atrezi cerrahi tedavisinde çeşitli portoen­terostomi girişimlerindeki ilerlemelere rağmen, geç karaciğer yetmezliği nedeniyle neticeler genellikle kötüdür. Karaciğer transplantasyonunun artık bili­yer atrezi tedavisinde en iyi yol olduğu düşünül­mektedir. Özellikle rejeksiyonu önleyici metodlar-daki son gelişmeler sayesinde, biliyer atrezide ka­raciğer transplantasyon sonrası bir yıllık yaşam % 80'lerin üzerine çıkmıştır.

Koledok Kisti

Safra yollarının konjenital kistik dilatasyonu ne­ticesi oluşan koledok kistlerinde belirgin semptom sarılık ve intraabdominal kitledir. Müşterek bir saf­ra ve pankreas kanalından, pankreas sıvısının safra yollarına doğru reflü olması neden olarak düşünül­müştür.

Kistin total veya subtotal çıkarılması ve Roux-Y hepatikojejunostomi en tercih edilen tedavi şekli­dir. Safra yolları karsinoması normal popülasyona göre 20 kat daha fazla sıklıkla olabileceği için kistin çıkarılmasına gayret edilmelidir. Ayrıca kolanjit olasılığı da yüksek olduğu için kistin duodenuma ağızlaştırılması tercih edilen bir yol değildir.

Omfalosel Gastrosizis Nedir

Karın Duvarı Defektleri

Omfalosel Gastrosizis Nedir


Karın ön duvarının kapanma işlevinin, "mid-guf'ın karın içine dönmesinin tamamlanmasından önce sona ermesiyle, karın içi organlarının bir kıs­mının abdominal kavite dışında kalması sonucu oluşan bir konjenital anomalidir. Yaklaşık 10.000 doğumda bir görülür. Bebeklerin çoğu prematür doğmuşlardır. Defekt periumblikal bölgede olup, kesenin üstü periton ve amnion zarı ile kaplıdır. Göbek kordonu kesenin üzerinde gözlenir. İnce ve kalın barsaklar yanında, karaciğer, dalak, mide, pankreas ve nadiren de mesane omfalosel kesesi içinde bulunabilirler. Abdominal kavite iyi gelişme­miştir. Kardiyak, gastrointestinal ve kromozomal anomalilerle beraber olma olasılığı çok yüksektir.

Defekt 5 cm'den küçük ise primer kapatılması ile iyi sonuç elde ediler. Defekt büyük ise, abdomi­nal kavite küçük kaldığı için, omfalosel kesesi için­deki organların karın içine redüksiyonu zor olabi­lir. İntratorasik ve intraabdominal yapılara komp-resyonu önlemek için birkaç seansta veya çeşitli sentetik materyaller kullanılarak karın duvarının tamiri gerekebilir. Kese açıldığında, diğer gastroin­testinal anomaliler özellikle malrotasyon ve duode-nal bantlara bağlı obstrüksiyon olup olmadığı araş­tırılmalıdır.

Büyük omfalosellerin (8-10 cm üstü), cerrahi te­davisinde yüksek mortalite söz konusu olabilece­ğinden, cerrahi dışı girişimler de önerilmiştir. Mer-kurokrom veya povidone-iodin gibi bakterisidial ajanların kese zarı üzerine sürülmesiyle zar üzerin­de oluşan skar dokusunun altındaki saha vasküla-rize olarak derinin gelişmesi ve büyümesi sağlana­bilir.

Küçük omfalosellerde, lezyonun tamiri kolay olduğu için yaşam oranı oldukça yüksektir. Büyük omfalosellerde, cerrahi veya konservatif tedavi sonrası geniş bir ventral herni oluşabilir. Bunun ta­miri abdominal kavite genişlememişse büyük problem olmaktadır.

Gastroşizis

Embriyonik umblikal kesenin intrauterin rüptü-re olmasıyla, abdominal duvardaki defekt sonucu barsaklarm karın dışında olmasıdır. Defekt umbli­kal kordonun sağındadır. Omfaloselin aksine karın dışındaki organların üstü bir zar ile örtülü değildir. Bu nedenle, karın içinde olması gereken organlar amnion sıvısı ile temas halinde kaldıkları için bar­saklar daha kısa ve duvarları kalınlaşmış haldedir. Renk daha koyudur. Beraberinde intestinal atrezi olabilir. İnfeksiyon riski çok yüksek olduğundan bu bebekler doğduğu an barsakları steril şartlarda ola­cak şekilde yakın takip altında tutulmalıdır. Bir an önce, tüm transportasyon ilkelerine büyük dikkatle uyularak (özellikel ısı kaybının önlenmesi) çocuk cerrahisi merkezine gönderilmeleri sağlanmalıdır.

Barsakların karın içine alınması ve defektin pri­mer kapatılmasıyla tedavi sağlanabilir. Barsakların karın içine yerleştirilmesi daha kolay olmakla bera­ber, bazen omfaloselde olduğu gibi sentetik mater­yal yardımıyla (silo tekniği), birden fazla seanslar uygulanarak organların karın içine alınmaları gere­kebilir. İyi sedasyon sağlanabilen olgularda, genel anestezi uygulamadan barsakların karın içine alın­ması mümkün olabilir. Postoperatif dönemde, uzun süren intestinal disfonksiyon ve sepsis epi-zodları nedeniyle, total parenteral beslenmenin uy­gulama süresi uzayabilir.

Ekstrofi Vezikal

Alt bölge mezoderminin birleşmemesi mesane ekstrofisine neden olur. Mesane iç duvarı dışa dö­nük olup üreterlerin dışa açıklığı genellikle gözle­nir. Sıklıkla epispadias ile beraberdir. Mesanenin kapatılması ile bu anomalinin tamiri mümkün ola­bilmekle beraber, genellikle çeşitli üriner diversion girişimleri gerekmektedir. Hayatın ilk haftalarında mesanenin primer kapatılması daha kolay olmak­tadır. Pubis kollarının ayrı olduğu büyük defektler-de bilateral iliak osteotomi gerekebilir. Penisin uzatılması, epispadias gibi genital bölgeye yönelik gi­rişimler ise daha sonraki seanslarda yapılır.

Kloakal Ekstrofi

Diğer adıyla vezikointestinal fissür, alt vücut kıvrımlarının ve mezodermin birleşmesindeki ağır defektler sonucu oluşur. İleal mukozanın ikiye böl­düğü bir mesane ekstrofisi ile karakterizedir. Ge­nellikle omfalosel de tabloya eşlik eder. Kolon ve anus yoktur. Komplet rekünstrüksiyonun gerçek­leşmesi çok zordur. Genellikle kalıcı üriner ve in-testinal diversionlar ile yerinilmek zorunda kalınır.

Konjenital Abdominal Kas Eksikliği

Karm ön duvarının gevşek ve buruşuk bir görü­nümde olduğu bu anomali "Prune-belly Sendro-mu" olarak da adlandırılır. Bu hastalıkta karın ön duvarının adale yetersizliği söz konusudur. Genel­likle erkek çocuklarda görülür ve inmemiş testis ile beraberdir. Bu olguların yarısından çoğunda ayak deformitesi gibi iskelet anomalileri de görülür. Üri­ner siktem düz kasları yetersizdir. Mesane, üreter ve renal pelvis dilatasyonları ve patent urakus gibi üriner sistem anomalileriyle beraberdir.

Karm duvarı iskelet kasının eksikliğine yönelik bir tedavi yoktur. Tedavide amaç üriner drenajın sağlanmasına ve üriner sistem infeksiyonunun ön­lenmesine yönelik olmalıdır. Dilate üreterlerin re-konstrüksiyonu ve kutanöz vezikotomi bazı çocuk­larda gerekir. İnmemiş testislere orşiopeksi uygu­lanır. Bu çocukların çoğu renal ve respiratuar yet­mezlik sonucu kaybedilirler.

Umblikal Anomaliler

Umblikusdaki fetal yapıların açık kalması sonu­cu iki patolojik durum ortaya çıkar.

a) Patent omfalomezenterik kanal: İntrauterin hayatta ileumu dışarıya bağlayan bu kanalın ka­panması gerekirken açık kalması halidir. Göbekten akıntı bulgusu ile bu bebekler doktora getirilirler.
Drene olan bir sinüs şeklinde kendini gösterebi­lir. Bu kanalın tamamen açık kalmadığı durumlarda, bir kist, göbeğe giden bir bant veya sadece bir divertikül (Meckel divertikülü) veya sinüs şeklin­de de bulgu verebilir.

b) Patent urakus: Mesane ile göbek arasındaki kanalın açık kalması neticesi göbekten bir akıntı şeklinde kendini gösterir. Sadece distal uç açıksa, bir sinüs; iki uç kapalı ise bir kist şeklinde de orta­ya çıkabilir.
Her iki durumda da en sık bulgu umblikal akın­tıdır. Umblikusdaki fistül ağzından verilecek opak madde yardımıyla yapılan radyolojik çalışmalarla teşhise gidilir. Patent urakus durumlarında poste-rior üretral valv gibi üriner sistem anomalileri ekarte edilmelidir. Umblikus altından yapılan kü­çük bir insizyon ile bu konjenital artıkların eksize edilmesi genellikle mümkün olmaktadır.

Umblikal granülom ise, göbeğin düşmesinden sonra ortaya çıkan patolojik bir tablodur. Göbekte dışarıya doğru çıkmış bir granülasyon söz konusu olup intestinal ve üriner sistemi ile bir ilişkisi yok­tur. Gümüş nitrat tatbiki ile düzelir. Pedinkülü var­sa dibinden bağlamak yeterlidir.

Umblikal Herni

Umblikusdaki fasiyal defekt ve derinin incelme-siyle karm içi organların göbekten herniasyonu ile karakterize çok sık rastlanan bir anomalidir. Umb­likal fasial halka kapanmamıştır. Ancak defekt cilt ile örtülüdür. İnguinal hernilerin aksine, inkarse-rasyon umblikal hernilerde çok nadir görülür. De­fekt 1 cm'den küçük ise kendiliğinden kapanabilir. Acil cerrahi tedaviye gerek yoktur. Kendiliğinden kapanamayan olgularda cerrahi tedavi 2 yaşından sonra planlanır. Umblikusun üstünden veya altın­dan yapılan küçük bir insizyon ile fasiyal defekt primer tamir edilir.

İnguinal Hernia ve Testis Torsiyonu

İnguinal Bölgenin Cerrahisi Hastalıkları

Çocukların, en sık cerrahi girişim gerektiren hastalıkları inguinal bölge ile ilgilidir. Testislerin karın içinden skrotuma inişlerinde kılavuz görevi­ni üstlenen bir periton uzantısı olan prosesus vaji-nalis'in anomalileri bu bölümde işlenecektir.

İnguinal Herni Nedir

İnguinal kanal içinden geçen prosesus vajinalis, testisler skroruma inişini tamamladıktan sonra, nor­mal şartlarda doğumda kapanır. Prosesus vajinali-sin açık kalması daha ileri yaşlara kadar bazen de­vam edebilmekle bareber, her açık prosesus vajina­lis durumunda fıtık ortaya çıkmayabilir. Özellikle barsak, kız çocuklarında bazen överlerin, prosesus vajinalis içine herniasyonu sonucu indirekt herniler oluşur. Direkt ve femoral herniler çocuklarda çok nadirdir. Konjenital bir anomali olan indirekt ingu­inal herni prematürelerde daha fazla olmak üzere, daha çok bir yaşın altında görülmektedir. Görülme sıklığı erkek çocuklarda, kızlardan 8-10 defa daha fazladır. Her 40-50 erkek çocuktan birinde görülür.

Klinik bulgular: inguinal bölgede ağrısız bir şişliğin görülmesi ilk bulgudur. Şişliği fıtık kesesi içine girmiş olan karın içi yapıları oluşturmaktadır. Ağlama, öksürme, fazla ayakta durma halinde bu şişlik artabilir. Uyku halinde ve elle dıştan bası uy­gulanınca şişlik kaybolur. Şişlik görülmediği du­rumlarda eksternal inguinal halkanın genişlemiş ol­masının palpe edilmesi ve kord elemanlarının ka­lınlaşmasının (ipek eldiven belirtisi) iki parmak ara­sında hissedilmesi, inguinal herniyi düşündürür.

Bazen şişlik büyüyerek skroruma kadar inebilir ki buna skrotal herni veya komplit indirekt herni de­nilir. Eksternal inguinal halka seviyesinden daha aşağıya inmemiş olanlar ise inkomplet inguinal her­ni olarak adlandırılır. Bu durumda prosesus vajina­lis testislerin daha proksimalinde bir seviyede oblite^ re olabilmiş demektir. Olguların % 60 kadarı sağ, % 25'i de sol tarafta görülür; % 15 kadarı iki taraflıdır.

Komplikasyonlar: inguinal herniler teşhis edil­diği zaman tedavi edilmemişse, inkarsere olabilir, inguinal fıtıkların, çocuklarda üçte birinden fazla­sında strangülasyon tablosu ortaya çıkabilir. Bu tablonun oluşma olasılığı küçük çocuklarda ve be­beklerde daha fazladır. Bu durumlarda fıtıklaşmış barsak segmenti sıkışarak ağrı, huzursuzluk ve in-testinal obstrüksiyon bulguları verebilir. Redüksi-yon gecikirse, obstrüksiyon komplet hale gelir, kli­nik tablo ağırlaşır, o kısım barsak nekroze olabilir, inkarsere herninin testise ve sprematik damarlara basısı sonucu da testislerdeki hemorajik infarkt bulguları gelişebilir ve bu da ilerideki fertiliteyi olumsuz yönde etkiler.

İnguinal Hernia Tedavisi

Çocuklarda inguinal herni teşhis konul­duktan en kısa süre içinde, cerrahi olarak tedavi edilmelidir. Cerrahi girişim küçük bir transvers in­guinal keşi ile gerçekleştirilir. Genellikle eksternal oblik apenorozu açmaya gerek kalmadan kese dis-seke edilebilir. Testis, damarları ve kord özenle ko­runur. Yüksek ligasyon ile kesenin dibinden bağla­narak eksizyonu genellikle yeterli olmaktadır. İn­guinal herni ameliyatı uygulanan bebekler ve ço­cukların hastanede yatırılmadan avnı gün eve gön-derilebilmeleri mümkün olmakta olup, genellikle çocuk cerrahları tarafından yaygın olarak uygulan­maktadır.

inkarsere olan fıtıklarda önce elle redüksiyon denenir. Çocuk sakinleştirildikten sonra, ayaklar hafif yukarı pozisyonda, ingiunal kanal yönünde elle uygulanan nazik bir bası ile redüksiyon genel­likle mümkün olmaktadır. İntestinal obstrüksiyon bulguları varsa hastanın yatırılması, nazogastrik dekompresyon ve sıvı-elektrolit replasmam yapıl­ması gerekir. Redüksiyon yapıldıktan sonra, genel­likle doku ödeminin çözülmesi için 24 saat beklen­dikten sonra ameliyat planlanır. Elle redüksiyon sağlanamıyorsa, acil cerrahi girişim yapılmalıdır, inkarsere boğulmuş fıtıkların cerrahi tedavisi ol­dukça güçtür. Barsakta nekroze kısım varsa rezeke edilir, uç-uca anastomoz yapılır. Testis veya over-lerdeki renk değişikliği gonadlarm eksizyonunu gerektirmez. Inkarseresyon riski ve bunun morbi-ditesi yüksek olduğu için indirekt inguinal herniler çocuklarda bekletilmeden ameliyat edilmelidirler.

Hidrosel

Prosesus vajinalisin proksimalinden oblitere olup, distal kısmının açık kalması ile testisin etrafı bir su kesesi ile sarılı hale gelir ki buna hidrosel de­nir. Bazen prosesus vajinalis proximali de açık ola­bilir. Kominikan hidrosel denilen bu durum genel­likle herni ile beraberdir, Prosesus vajinalisin sade­ce belli bir kısmı açık kalmışsa, buna kord hidrose-li veya kordon kisti denir.

Hidrosel, inkarsere skrotaı indirekt herni ile ka­rışabilir. Hidrosel kitlesinin içinde sadece sıvı oldu­ğu için skrotumun transluminasyonu ile herniden ayırtedilebilir. Ayrıca, hidrosel, inkarsere herni ak­sine ağrısızdır.

Hidrosellerin çoğu bir sene içinde kaybolurlar. Bu nedenle tedavi bir sene sonra düşünülür. Hid-roselin ponksiyon ile boşaltılması yararlı olmaz; in-guinal kanalın eksplorasyonu ve hidrosel kesesinin eksizyonu yanında, prosessus vajinalisin de bağ­lanması gereklidir. Herni ile beraber olan hidrosel-lerde beklenilmez, teşhis edildiği zaman herni ile beraber cerrahi tedavisi yapılır.

Testis Torsiyonu

Özellikle skrotuma inmemiş testis gibi, testisin skrotuma fiksasyonunun olamadığı durumlarda yenidoğan devresinde sık görülebilecek bir akut skrotum tablosudur. Yenidoğan sonrası devrede ise en sık 12-18 yaşları arasında görülür. Puberte öncesi görülen testis torsionu durumlarında genel­likle bir travma söz konusudur. Testisin elemanları etrafında dönmesi sonucu venöz dönüşün engel­lenmesiyle testiste şişme ve arterial beslenememe sonucunda testiküler iskemi görülür.

En önemli bulgu ağrı ve skrotumda renk deği­şikliğidir. Skrotum çok hassastır. Ancak yenidoğan devresinde semptomsuz da olabilir. Boğulmuş fı­tık, orşit, epididimit ve hidrosel ile karışabilir. Renkli dopler ultrasonografi tanıda yardımcı olabi­lir. Ayırıcı tanının yapılamadığı akut skrotum du­rumlarında, hastanın acil operasyona alınarak in-guinal kanalın eksplorasyonu en güvenilir yoldur.

Testis torsiyonunun tedavisi acildir. Cerrahi gi­rişim ile testisin düzeltilmesi ve skrotuma fikse edilmesi gerekir. Tedavide geç kalmmışsa testis do­kusunda nekroz gelişecektir. Tedavisi yapılmamış torsiyone testisler nekroze olduktan sonra atrofiye uğrarlar ve daha sonra hiç palpe edilemeyebilirler. Bu durumda, aile testisin daha önce olduğunu, ama şimdi yok olduğunu söyler. Bu öykü ile gelen palpe edilemeyen testis olguları kaybolan testis sendromu olarak adlandırılır. İntrauterin testis tor­sionu da olabilir. Bu durumda doğmuş bebeklerde, testis skrotumda palpe edilemeyebilir.

inmemiş Testis

İntrauterin hayatta retroperitoneal bölgede, böbrekler seviyesinde oluşan testisler, skrotuma doğru bir iniş gösterirler. Doğumda genellikle skrotumda olabilen testislerin inişi bir yaşına kadar gecikebilir. Bir yaşında testisler skrotumda değilse inmemiş testis söz konusudur ve bu anomaliye kriptorşidizm denir.

İnmemiş testis normal yenidoğniılarda % 3-5, prematüre yenidoğanlarda ise % 25-30 gibi yüksek bir sıklıkta görülür. Bir yaşından sonra ise prema-tür doğmuş çocuklarda % 3-5, zamanında doğmuş çocuklarda ise % 0.5-0.8 oranında görülmektedir. Bir yaşından sonra bu yüzdelerde bir değişiklik görülmemesi bir yaşından sonra spontan inişin söz konusu olmadığını göstermektedir.

Testislerin skrotuma inmelerindeki aksaklık, intrauterin devrede hormonal yetersizliğe bağlan­maktadır. Bununla beraber, karm duvarı defektleri gibi anomalilerde, testislerin inişinin aksamasına mekanik nedenler de rol oynayabilmektedir.

Testislerin skrotumda olmamasının şu sakınca­ları vardır. Bu sakıncalar aynı zamanda tedavinin amacını oluşturur:

a) Spermatogenezis fonksiyonunn azalması: Testis tubulusları içindeki germ hücrelerinin matu-rasyonu ve spermatozoa oluşturabilmesi için vücut ısısından 1.5-2.5°C daha düşük ısıda olan skrotum­da bulunmaları gerekmektedir. Testislerin normal inişleri olmayınca, daha yüksek bir ısıda kalırlar ve düzeltilmedikçe normal spermatogenezis sağlana­maz.
b) Malignansi riski: Normal popülasyona göre inmemiş testis olgularında seminom sıklığı 30-40 kat daha fazladır. Yukarı lokalizasyonlardaki ve at-rofik inmemiş testislerde malignansi olasılığı daha da yüksektir.
c) Kontralateral etki: Tek taraflı inmemiş testis durumlarında, otoimmun reaksiyonlar sonucu kar­şı taraftaki inmiş olan testiste de etkilenme olabil­mektedir. Bu nedenle yerine indirilmemiş tek taraf­lı kriptoşidizm olgularında da infertilite söz konu­su olabilmektedir.
d) Torsiyon: İnmemiş testisler skrotuma fikse olmadıkları için kolayca torsiyone olabilmektedir. Skortuma indirilen testislerin fiksasyonu da sağ­lanmış olduğundan torsiyon olasılığı azalmış olur.
e) Herni: İnmemiş testislerde genellikle indirekt inguinal herni veya kapanmamış bir prosesus vajinalis söz konusudur. Herni tesbit edildiği zaman herni tamiri yanında testislerin skrotuma indiril­mesi işlemi de yapılır.
f) Travma: Özellikle testis inguinal kanalda kal­mışsa, travma riski çok yüksektir.
g) Psikolojik sorunlar: Özellikle okul çağında ve puberte öncesi, eğer testisler hala skrotuma indiril-memişse bu çocukların çoğunda psikolojik prob­lemler olabilmektedir.

Teşhis: Testisler skrotumda palpe edilemez. Genellikle inguinal kanalda palpe edilirler. İngu­inal kanalda palpe edilemiyorsa, daha yukarılarda kalmış olabilir (intraabdominal testis). Palpe edile­meyen testis durumlarında, testisin olup olmadığı­nı veya lokalizasyonunu göstermek için HCG testi, ultrasonografi, komputerize aksiel tomografi, sin-tigrafi, venogram ve laparoskopi gibi teknikler tarif edilmiş olmakla beraber, böyle durumlarda cerrahi eksplorasyonun gerekli olduğuna inanılmaktadır.

Hiçbir tedavi gerektirmeyen retraktil testisten ayrımının yapılması gerekir. Retraktil testisler nor­mal inişlerini tamamlamış ve skrotuma fikse olmuş testislerdir; ancak kramester adalesinin hiperakti-vasyonu sonucu, özellikle soğuk ile temas halinde, inguinal kanala doğru çekilebilirler.

Tedavi: Testislerin inişinde hormonal durumun rolü olması nedeniyle, medikal tedavinin üzerinde durulmuşsa da, kriptoşidizm tedavisinde en çok tercih edilen yol orşiopeksi, yani testislerin cerrahi olarak skrotuma indirilmesidir. Medikal tedavi ola­rak gonadotropin (HCG) ve gonadirelin (LHRH) tedavileri uygulanmakla beraber neticeler her za­man yüz güldürücü değildir. Ancak medikal teda­vinin cerrahi öncesi ve/veya sonrası verilmesiyle testis fonksiyonlarında olumlu etki sağlanabileceği öne sürülmektedir.

Ameliyat yaşı: Testis dokusunda yapısal bozuk­luk 1.5-2 yaşında başlar. Testisler ne kadar geç skrotuma indirilirse fertilite şansı o kadar düşük olacak ve malignansi riski de yükselecektir. Bu ne­denlerle orşiopeksinin 1.5 yaşın altında yapılması gerektiğine inanılmaktadır. Ancak bir yaşma kadar da spontan iniş söz konusu olabilecğinden, 1 yaş öncesi, beraberinde herni olmadığı sürece, cerrahi girişime gerek yoktur. Dolayısıyla, orşiopeksi için ideal zaman 1-1.5 yaş arasıdır. Puberteye kadar gecikilmiş olgularda ve intraabdominal testis olgula­rında, spermatogenezis ve fertilite şansı yok dene­cek kadar düşük olduğundan, malignansi riskini ortadan kaldırmak için orşiopeksi yerine orşiekto-minin daha akıllıca olduğu düşünülmektedir. Er­ken orşiopeksi ile daha iyi bir fertilite şansının elde edilmesi ve malignansi riskinin azaltılması yanın­da, karşı taraftaki normal sanılan inmiş testisin de unilateral olgularda otoimmün hadiseler sonucu zarar görebileceği düşünülürse, erken orşiopeksi­nin önemi daha da artmaktadır.

Orşiopeksi : Transvers inguinal keşi ile inguinal kanal eksplore edilir. Testis bulunarak disseke edi­lir, retroperitoneumdan ayrılarak serbestleştirilir. Varsa inguinal herni veya patent prosesus vajinalis bağlanır. Skrotum derisi ve dartos arasında hazırla­nan yuvaya testis çekilerek yerleştirilir. Bazı intra­abdominal testis olgularında bu standart orşiopek­si yöntemi yetersiz kalabilir. Bu durumlarda iki ev-reli ameliyat planlanabilir. Fovvler-Stephens denen bu yöntemde, testisin skrotuma indirilmesini en­gelleyen testiküler damarlar ilk ameliyatta kesilir; ikinci ameliyatta da testis skrotuma yerleştirilir. Bu girişimde testisin kollateral kanlanmasının korun­masına özen göstermek gerekir. İlk seansının lapa-roskopik yapılmasıyla kollateral damarlar daha iyi korunabilir.

Cocuklarda Tumor Wilms Tumoru

Çocukluklarda Tümör

Çocukluk çağında en sık görülen solid tümörler santral sinir sistemine ait olanlarıdır. Bunu lenfatik sistem, böbrek, sempatik sinir sistemi, adale ve ke­mik bölgelerine ait tümörler izler. Çocuklarda kan­ser genellikle tesadüfen ortaya çıkar ve tesbit edil­diğinde ne yazık ki ileri evrelerdedir. Bununla be­raber, yoğun kemoterapinin uygulama olanakları­nın artmasıyla çocukluk çağı kanserlerinin yarısın­dan fazlası artık tedavi edilebilir duruma gelmiştir.

İntraabdominal kitle

Çocukluk çağındaki so­lid tümörlerin çoğunluğu intraabdominal bir kitle­nin palpasyonu ile kendilerini belli ederler. Bu ne­denle intraabdominal kitle oluşturabilen habis ol­mayan diğer hadiselerin ayırdedilmesi önemlidir. Yenidoğanda intraabdominal kitle yapan anomali­lerin başında böbreklere ait lezyonlar gelir. Daha büyük çocuklarda ise abdominal kitlelerin yarısına yakını hepatomegali, splenomegali, kolonda feçes (konstipasyon) ve dolu bir mesane (glob vesikal) gibi nedenlere bağlıdır. Bunlar dışında en sık rast­lanılan üç neden sırasıyla nöroblastom, Wilms tü­mörü ve hidronefrozdur. Yenidoğan devresinde ise, intraabdominal kitle sıralamasında, böbreğin kistik lezyonları birinci sırayı alır.

İntraperitoneal veya retroperitoneal ve intrapel-vik yerleşim gösterebilen karın içindeki kitleler ge-nitoüriner ve gastrointestinal sisteme bası bulgula­rıyla da kendilerini belli ederler. Mediastinal tümö-ral kitleler ise respiratuar problemlerle ortaya çı­karlar.

Çocukluk çağı kanserlerinde en ön sırada olan solid olmayan tümör lösemi, en sık görülen solid tümörlerden santral sistemi kökenli tümörler, Evving sarkom ve osteojenik sarkom gibi kemiğe ait tümörler ve göze ait en önemli malign hadise reti-noblastom bu bölümde ele alınmayacaktır. Bu bö­lümlerde çocuklarda en sık görülen, özellikle abdo-minal kitle bulgularıyla kendini gösteren solid tü­mörler incelenecektir.

Nöroblastom

Santral sinir sistemi dışındaki çocukluk çağı so­lid tümörler içinde lenfomadan sonra ikinci sırayı alır. Her 10.000 doğumda bir görülür ve tüm çocukluk çağı kanserlernin % 7'sini oluşturur. Adre­nal ve nöral krest kökenli bir neoplazmdır. Yarısın­dan fazlası ilk 2 yaş içinde ortaya çıkar. Diğer ço­cukluk çağı tümörlerine kıyasla antitümör tedaviye daha zor cevap verir.

Klasik nöroblastom oldukça ımmatür ve dife-ransiye olmamış malign tümör hücrelerinden oluş­makla beraber, ganglionörom ve ganglionöroblas-tom gibi daha matür ve daha iyi diferansiye olmuş şekilleri de vardır. Nöroblastomun, daha az malign olan bu şekillerinde maturasyon ve hatta regresyon özelliği olması prognozu olumlu yönde etkiler.

Nöroblastom sempatik zincirin bulunduğu her yerde görülebilmesine rağmen % 65'den çoğu ret­roperitoneal bölgede bulunur ve ilk bulgu genellik­le intraabdominal kitledir. Retroperitoneal bölge­de, adrenal kökenli gelişmişse böbreği aşağı doğru iter ve intravenöz pyelografide pelvis aşağı lokali-zasyonda basıya uğramış şekilde gözlenir. Orta hatta sempatik zincirden köken almışsa üreterlerde laterale doğru itilme bulgusu ile kendini gösterir.

Tümör ekstradural mesafeye geçmiş ve sinir sis­temine bası yapmışsa nörolojik bulgular ortaya çı­kar. Ayrıca opsoktonus ve Horner sendromu bul­guları görülebilir. Arka mediastende solunum sis­temine bası yapması sonucu respiratuar problem­ler olabilir.

Günlük toplanan idrarın değerlendirilmesinde katekolamin ürünü vanilil-mandelık asid (VMA) yüksek bulunur. VMA, nöronspesıfik enolaz gibi ajanlar ve N-mic değerleri hem teşhis, hem de prognoz göstergesi olarak kullanılan önemli yar­dımcı laboratuar metodlarıdır. En çok kemik ve ke­mik iliğinde metastaz yapar. Bu durumda mortali-te çok yüksektir. Kemikiliği tetkikinde "rozet for­masyon" tesbiti, nöroblastom tanısı için önemli bir bulgudur.

Lokalize nöroblastomda tedavi, mümkünse tü­mörün rezeksiyonudur. Kemoterapı ve radyotera­piden sonra ikinci kez cerrahi girişim faydalı olabi­lir.

Çocukluk çağı tümörlerinde kemoterapide ol­dukça büyük adımlar atılmış olmasına rağmen, nö­roblastomun 3 yıl yaşam oranlarında ne yazık ki önemli bir ilerleme olmamış ve tüm evreler için bu oran % 30-45Teri geçememiştir.

Son zamanlarda dissemine nöroblastom tedavi­sinde otolog kemik iliği transplantasyonu uygula­nabilmektedir. Böylece, hastaya yüksek doz kemo-terapi ve total vücut ışınlaması uygulanabilmekte ve bunu otolog kemik iliğinin tekrar yerine konul­ması izlemektedir. Ayrıca malign hücrelere karşı monoklonal antikorlar verilerek kemik iliği tedavi edilebilmektedir.

Wilms Tümörü

Diğer adıyla nefroblastom böbreğin primer tü­mörü olup böbreğin tamamını veya bir kısmını kapsar. Çoğunlukla 1-3 yaşlarında görülür. Spora-dik olgularda genetik geçişin söz konusu olabilece­ği gösterilmiştir. Kromozom anomalisi ile beraber olan bu durumda aniridi, hemihipertrofi, organ asimetrisi, üriner ve genital anomali gibi ek anoma­lilere sık rastlanılmaktadır.

Teşhis ve tedavideki ilerlemelerle, Wilms tümö­ründe iyi bir prognoz artık elde edilmiş olmakla be­raber, histolojisi klasik VVilms'den farklı olan sarko-matöz VVilms tümörlerinde mortalite hala yüksektir.
İlk semptom ağrısız intraabdominal kitledir. Çocuklarda en sık rastlanılan karın içi kitle sırala­masında hidronefrozdan önce, nöroblastomdan sonra ikinci sırayı almaktadır. Kitle, nöroblastoma kıyasla, daha kolay sınırlanabilen, daha mobil, ci­var dokulara daha az invaze olup orta hattı daha az oranda geçer.
İntravenöz pyelografide böbreğin kaliksiyel ya­pısı bozulmuştur. Kalsifikasyon görünümü nörob­lastoma göre daha azdır. Ultrasonografi ve kompu-terize tomografi ile tümörün lokalizasyonu ve vena kava uzantısı tesbit edilir. Hematüri ve hipertansi­yon nadiren olabilir. Tümör içine kanama olmuşsa ağrı ve anemi görülebilir.
Hastaya uygun seçilmiş bir tedavi programının multidisipliner bir yaklaşımla uygulanmasıyla VVilms tümörünün tedavisi mümkün olabilmekte­dir.

Cerrahi tedavi, nefrektomi yanında paraaortik lenf nodlarmın diseksiyonu ve diğer böbreğin kontrolünü de kapsamaktadır. % 5 olguda bilateral tutulma söz konusudur. Kemoterapide genellikle vincristine ve Actinomycin D kullanılır. İleri evrelerde radyoterapi yapılır. Metastaz ençok akciğere olmaktadır. Akciğer metastazlarının cerrahi çıkar­tılmasıyla daha yüksek bir yaşam oranı elde etmek mümkündür.

Lenfoma


Santral sinir sistemi tümörlerinden sonra, ço­cukluk çağında en sık görülen solid tümörlerden lenfoma iki grup halinde incelenebilir.

Hodgkin hastalığı: Daha çok 5 yaşın üzerinde görülür. İlk bulgu lenfadenopatidir. Doğru evrenin tesbiti ve etkili kemoterapi ve radyoterapinin uy­gun bir şekilde kullanılmasıyla daha iyi sonuçlar alınmaya başlanmıştır. Hastalığın ne kadar ilerledi­ğini tesbit etmek ve klinik evre yanında patolojik evreyi de saptamak amacıyla evreleme laparatomi-si genellikle birçok merkezde yapılmaktadır.

Patolojik evrelemeye göre yapılacak bir tedavi­ye daha iyi cevap alındığında inanılmaktadır. Evre­leme laparatomisinde dikkatli bir abdominal eksp-lorasyon yanında şu girişimler yapılır: Splenekto-mi, karaciğer her iki lobundan "vvedge" biyopsisi, mezen ter, çölyak, porta hepatis ve dalak hilusu lenf bezlerindeki biyopsi, retroperitoneal bölgede para­aortik ve iliak lenf nodları biyopsisi, apandektomi, radyasyona karşı korumak amacıyla kız çocuklar­da överlerin lateral duvara tesbiti, kemik ve kemik iliği biyopsileri.


Küçük çocuklarda splenektomi sonrası sepsis olasılığının yüksek olması nedeniyle, evreleme la-paratomisini tercih etmeyen ve klinik evreleme ile yetinen merkezler de vardır. Parsiel splenektomi önerilmiş olmakla beraber Hodgkm hastalığında dalak tutulmasını her zaman gösteremeyeceği kuş­kuları çoğunluktadır. Bilgisayarlı tomografi, mag-netik rezonans gibi görüntüleme metodlarındaki ilerlemeler evreleme laparotomisi gereksinimini azaltmıştır.

Non-Hodgkin lenfoma: Çocuklarda, non-Hodg-kin lenfoma, Hodgkin hastalığına göre daha belir­gin ve daha ağır klinik bulgularla kendini gösterir­ler. Genellikle iki lokalizasyonda semptom verirler:
1. Mediastinal kitle: Daha çok orta mediastende yerleşir. Tüberküloz ile karıştırılabilır. Akciğer gra-fisinde "baca göğsü" manzarası izlenir. Dispne, stridor gibi ağır respiratuar sistem bulguları ile kendini gösterir. Plevral efüzyon sıktır.

2. İntraabdominal: Barsak mezenterinden köken alabileceği gibi, ince barsak duvarından da gelişe­bilir. İntraabdominal kitle ve intestinal obstrüksi-yon bulguları ile ilgili semptomlar görülür. Barsak-ların içice geçmesine neden olan bir lenf oma odağı invajinasyon nedeniyle çocuğun acil olarak ameli­yat edilmesine yol açabilir. Çocuklarda intraabdo­minal non-Hodgkin lenfoma akut apandisit tablo-suyla da kendini gösterebilir. Uygun kemoterapi ve radyoterapi protokolleriyle iyi sonuçlar alabil­mek mümkündür.

Rabdomyosarkom

Yumuşak doku sarkomları 15 yaşın altındaki çocuklarda solid tümörler sıralamasında beşinci sı­rayı alır. Bunların yarısından fazlasını rabdomiyo-sarkom teşkil eder. Radyomyosarkom, çizgili kas olan vücudun her bölgesinden gelişebilen lenfatik ve kan yoluyla hızlı yayılabilen prognozu pek iyi olmayan malign bir tümördür. Baş-boyun bölgesi, genitoüriner bölge ve ekstremiteler en çok görül­düğü lokalizasyonlar olup en sık 3-5 yaşlarında or­taya çıkar.

Üç histopatolojik gruba ayrılır: 1) embriyonel tümör (%70); genitoüriner sistemden dış ortama uzantılarla kendini gösteren "sarkoma botrioides" de bu grup içindedir. 2) alveolar tip (%20) ve 3) ple-omorfik tip (%10).
Tedavi tümörün primer rezeksiyonudur. Ancak çoğu kez tümörün tamamını çıkartmak mümkün olmaz. Son zamanlarda, kemoterapideki ilerleme­ler, daha az agresif cerrahi ile yaşam oranının art­masını sağlamıştır.
Rabdomyosorkam dışında, adale, yağ, damar ve diğer bağ dokusuna ait yumuşak doku sarkom­ları çocuklarda, erişkinlere kıyasla daha az görülür.

Teratom nedir

Teratomlar, embriyonun erken dönemlerinde üç germ hücre tabakasından gelişen konjenital ne-oplazmlardır. Sıklık sırasına göre şu bölgelerden köken alabilirler: över, testis, mediasten, sakrokoksigeal bölge, intrapelvik ve retroperiton. Kitlenin hızlı büyümesine bağlı bası semptomları ve yüksek malign potansiyelleri nedeniyle bu tümörlerin cer­rahi eksizyonu gereklidir.

Sakrokoksigeal teratom: Doğum sırasında he­men tespit edilebilen bir tümördür. Prenatal ultra-sonografik tetkiklerle doğum öncesi bile tesbit edi­lebilir. Her 30-45 bin doğumda görülür. Doğum sonrası ilk iki hafta içinde çıkartılmışsa malignansi olasılığı çok düşüktür. Sakrokoksigeal tümör ge­nellikle kuyruk sokumundan köken almış dev bir ekstrapelvik kitle şeklindedir. Bazen bir kısmı int­rapelvik uzantı gösterebilir. Tamamen pelvis içine doğru gelişmişse yenidoğan devresinde teşhis edil­mesi çok güçtür. İntrapelvik yerleşimli bu teratom­lar, daha ileri devrelerde ancak bası bulguları olu­şunca tesbit edilebilir. Rektal muayene ile bu loka-lizasyondaki teratomların erken devrede teşhis edilmesi mümkün olabilir. Kaudal yerleşim göste­ren teratomlar meningosel ile karıştırılabilir. Sakro­koksigeal teratomların cerrahi tedavisinde kitlenin koksiks ve intrapelvik uzantıları ile beraber çıkar­tılması gerekir. Bu girişim sırasında rektumun ko­runmasına özen gösterilmelidir.

Endodermal sinüs tümörü: Teratomlar içinde en malign tip germ hücreli tümörlerdir. "Yolk" ke­sesi tümörü olarak da adlandırılır. Yolk kesesi tü­mör mevcudiyetini gösteren alfa-fetoprotein sevi­yeleri hem teşhis hem de prognoz göstergesi olarak önemlidir. Endotermal sinüs tümörleri daha çok testiküler ve intrapelvik yerleşim gösterirler. Teda­vide yoğun kemoterapi, radyoterapi ve geniş cerra­hi eksizyon uygulanmasına rağmen, bu tümörlerin agresif büyümesi prognozu kötü yönde etkiler.

Metabolizma ve Romatizmal Hastaliklar Anasayfa

Osteoporoz

Osteomalazi Hastalığı

Raşitizm

Gut

Kemik Erimesi Hastaligi (Osteoporoz)

Metabolizma ve Romatizmal Hastalıklar

Osteoporoz (kemik zayıflığı) ve kemik erimesi nedir


Kemik ağırlığının olması gere­ken değerlerin altına düşmesi yani kemik ağırlığının hafiflemesi demektir. Kemikte oluşan zayıflık nedeniyle kemikler kolay kırı­labilir hale gelirler.

Osteoporoz "sessiz hırsız" olarak isimlendirilir. Çünkü hasta­lığın erken belirtisi yoktur. Osteoporoza yol açan bir çok neden olmakla birlikte her zaman kesin nedeni tesbit etmek mümkün olmaz. Genellikle yaşlılarda ve menapozdan sonra gelişen osteoporozun tedavisinden ziyade önlenmesi hem çok önemli hem de daha kolaydır.

Kemikler neden zayıflar, kemik erimesi belirtileri

Genellikle insanlar kemiklerinin ölü bir yapı olduğunu zan­nederler. Bu doğru değildir. Vücudun diğer dokuları gibi kemikler de yaşayan bir dokudur ve damar, sinir taşı. Hayat boyunca kemiklerde devamlı bir yapım ve yıkım olayı vardır. Yapım ve yı­kım olayı arasında bir denge vardır. 35-40 yaşlarına kadar yapım olayı daha hızlı bu yaşlardan sonra ise yıkım olayı daha hızlı sey­reder. Kemikte yıkım yapımdan fazla olunca kemiğin ağırlığı git­tikçe azalır. Eğer 35 yaşlarına kadar kemik ağırlığı olması gere­ken değerlere ulaşmamışsa kemik ağırlığında azalma dahada hızlı olur. Kemiğin yapım ve yıkımını etkileyen bir çok faktör vardır.

Kemik zayıflığına yol açan sebepler: kadınlarda kemik erimesi

Kemik zayıflığının en önemli nedeni yaşlılık ve menapozdur. Ancak diğer bazı faktörlerde kemik zayıflığına yol açabilmektedir.

1- Yaşlılık: İleri yaşlarda vücudumuzun bütün fonksiyonları ile birlikte kemik fonksiyonları da yavaşlar ve kemik yapımı ya­vaşlar. Yıkım ise aynı hızda devam ettiğinden kemik ağırlığı aza­lır ve kemik zayıflar. Ayrıca ileri yaşlarda hormonlarda azalma. Kasların gücünde azalma böbrek ve karaciğer fonksiyonlarında azalma da kemikleri olumsuz yönde etkilemektedir.

2- Menapoz: Kadınlarda östrojen hormonu kemikleri koruyan ve yıkımını engelleyen bir hormondur. Menapozdan sonra bu hormonun azalması ile kemikler korunamaz ve kemik zayıflığı ortaya çıkar. Özellikle erken menapoza girenlerde kemik zayıflığı daha belirgindir.

3- Diğer nedenler: Bu grubtaki nedenler daha nadir olmak üzere osteoporoza yol açarlar ve erken yaşlarda hastalığın ortaya çıkmasına sebep olurlar. Bu nedenler içinde hormonal düzensiz­likler, mide-barsak hastalıkları, doğuştan olma bazı hastalıklar, kanser vb. hastalıklar, romatizma! hastalıklar, bazı ilaçlar ile böb­rek ve karaciğer hastalıkları sayılabilir.

Hormonal düzensizlikler içinde şeker hastalığı, tiroid hormo­nu fazlalığı veya azlığı, büyüme hormonu ile ilgili hastalıklar, adet düzensizlikleri, erken adetten kesilme önemli sebeplerdir.
Uzun süren mide ve barsak hastalığı olanlarda alınan gıdala­rın emilmesi iyi olmadığı için kemiklerin yapımı olumsuz yönde etkilenir. Özellikle gıdalarla alınan kalsiyumun emilememesi ke­mik zayıflığına yol açan önemli bir nedendir

Doğuştan olma bazı hastalıklarda da kemiklerde zayıflık ola­bilir. Ayrıca kanser vb. hastalıklarda da gerek beslenme yetersiz­liğine bağlı olarak gerekse kemik yapımının bozulmasına bağlı olarak osteoporoz görülebilir.

Uzun süre kullanılan bazı ilaçlar kemik yıkımına yol açabilir. Özellikle kortizon grbu ilaçlar, guatr ilaçları ve bazı mide ilaçları­nın uzun süre kullanılması kemik zayıflığına yol açabilmektedir.

Kronik karaciğer ve böbrek hastalıklarında gıdalarla alınan D vitamininin metabolizması bozulduğu için kemiklerin yapımında önemli bir yeri olan D vitamini yetersizliğine bağlı olarak kemik zayıflığı ortaya çıkar. Yine uzun süren romtizmal hastalıkların seyrinde de kemik zayıflığı görülebilir.

Kemik erime

Kemik zayıflığına yol açan nedenlerden başka kemik zayıflı­ğının gelişmesini kolaylaştıran bazı "risk faktörleri" vardır. Bu faktörler mevcutsa kemik zayıflığının gelişme riski artar.
Risk faktörleri şunlardır.

a- Cinsiyet Kadınlarda osteoporoz görülme riski yüksektir.
b- Irk: Siyah ırkta kemik zayıflığı daha nadirdir.
c- Beden yapısı: Zayıf ve küçük beden yapısı olanlarda kemik zayıflığı daha kolay gelişir.
d- Kalıtım: Ailede osteoporoz mevcutsa çocuklarda görülüm ihtimali yüksektir.
e- Dengesiz ve yetersiz beslenme: Kalsiyum ve D vitaminin­den fakir gıdalarla ve tek yönlü beslenme kemik yapımını olum­suz yönde etkiler.
f- Alkol ve sigara kullanımı da kemik zayıflığına yol açan ve çoğu zaman gözden kaçan risk faktörlerindendir.
g- Kafeinli içeceklerin çok içilmesi de kemik yapılanmasına olumsuz yönde etkiler.
h- Haraketsiz bir yaşamda kemik yapımını olumsuz yönden etkiler ve osteoporoza neden olur.

Kemik zayıflığının belirtileri nelerdir:

1- Bel ve sırt ağrıları: Osteoporozda ilk belirtiler bel ve sırt ağrılarıdır. Başlangıçta ağrı hareketle gelir ve istirahatle kaybolur. Sonraları devamlı bir hal alır. Özellikle belli bir pozisyonda uzun süre kalınca ağrılar artar. Bazen de zayıflamış kemiğin kırılması­na bağlı olarak şiddetli ağrılar ve sinir, omurilik sıkışması belirti­leri ortaya çıkabilir.
2- Bel ve sırt kaslarında sertleşmeler ve güçsüzlükler ortaya çıkar. Bel ve boyun hareketlerinde sınırlılık ve zorlanmalar görü­lür.
3- Sırtta kamburluk ve bel kemiğinde eğrilikler ortaya çıkar.
4- Boy kısalır. İleri dönemlerde boyda 10 cm.ye kadar kısal­ma olabilir.
5- Kamburluk nedeniyle göğüs kafesi daralır, mide sıkışır ve erken doyma ile nefes darlığı gibi şikyetler ortaya çıkar.
6- Kırıklar, orteoporozun ileri dönemde ortaya çıkan en önemli ve tehlikeli belirtisidir.

Özellikle omurlarda, kalça ve el bi­leği kemiklerinde kırıklar gelişir.
Kemik zayıflığı olan hastalarda laboratuarda önemli bir deği­şiklik çoğu zaman bulunmaz. Röntgen tetkiklerinde kemik yo­ğunluğunun azaldığı ve kemiklerin çöktüğü hatta kırıldığı görü­lür. Yalnız klasik röntgen fîlimlerinde kemik zayıflığı ancak çok ilerledikten sonra (% 25 kayıp) farkediliyordu. Bugün çok geliş­miş kemik yoğunluğunu ölçen cihazlarla kemik yoğunluğunda % İlik kayıpları dahi tesbit etmek ve erkenden kemik zayıflığının 'tanısını koymak artık mümkündür.

Osteoporoz nasıl önlenir, kemik erimesine karşı çözüm

Osteoporozun önlenmesi tedavisinden çok daha kolaydır. Bu nedenle 35 yaşlarına kadar kemik ağırlığını artırmak için gayret edilmelidir. Gıdalarla yeterli miktarda kalsiyum ve D vitamini alınmalı, düzenli her gün egzersiz yapılmalı, risk faktörlerinden uzak durulmalıdır. Menapozdan sonra ise hanımlar kemik yoğun­luklarını düzenli bir şekilde takip ettirmelidirler.

Osteoporozda tedavi ve kemik erimesi tedavisi

a- Hastanın eğitimi: Hastalığın geleceği, tedavisinin uzun sü­receği ve tedavinin sonucu hakkında hasta bilgilendirilmelidir.

Kontrollere dikkat etmesinin ve hekimin tavsiyelerine uymasının önemi vurgulanmalıdır. Sabırlı olunması gerektiği hatırlatılmalı­dır. Olayın kemik erimesi değil, ileri yaşlarda görülebicek bir ke­mik zayıflığı olduğu anlatılmalıdır.

b- Diyet ayarlanması: Kalsiyum ve D vitamininden zengin, proteini dengeli bir diyet önerilir. Günde en az 2 su bardağı süt veya yoğurt, yeşil sebze ve süt ürünleri tasiye edilir. Güneşten mümkün olduğu kadar faydalanma tavsiye edilir.

c- İstirahat: Özellikle ağrılı dönemde kesin yatak istirahi ge­rekir. Kemik zayıflığı olan bölgelere komşu kaslarda gelişen kas sertliği hastanın istirahati ile giderilir. Ancak istirahat süresi çok uzun tutulmamalıdır. İstirahat süresi içinde bazı egzersizler yapıl­malıdır. Yatağın zemini orta sertlikte ve düz olmalı, yatak fazla yüksek olmamalı, yastık alçak olmalı ve karyola kenarlıklı olmalı­dır.

d- İlaç tedavisi: Kemik zayıflığının tedavisi için değişik ilaçlar kullanılmaktadır. Ağrılı dönemde romatizma ilaçları, kas gevşetici ve ağrı kesici ilaçlar kullanılır. Gerekirse sakinleştirici ilaçlar veri­lir. Uzun vadeli olarak kalsiyum, D vitamini, kalsitonin, florür preperaüarı, östrojen hormonu, bifosfonaüar ve anabolizan ilaçlar kullanılır. Bu ilaçların genel olarak kemik yapımını artırıcı ve ke­mik yıkımını yavaşlatıcı etkileri vardır.

e- Fizik tedavi programı: Kemik zayıflığı olan hastalara ağrılı dönemde sıcak tatbiki önerilir. Kemiklere komşu kaslarda gelişen kemik zayıflığı egzersizler ile giderilir. Kaslar güçlendirilir. Egzer­sizler kemik yapımını da uyarırlar. Yapılan çalışmalarda iki yıllık bir egzersiz programının kemik ağırlığını % 6 artırdığı gözlenmiş­tir. İleri derecede kemik zayıflığı olanlarda yardımcı cihazlar (kor­se, baston gibi) verilir.

f- Kırık gelişen vakalarda cerrahi olarak rahatsızlık giderilir.

Osteomalazi Hastaligi Nedir

Osteomalazi Hastalığı

Osteomalazi nedir; Kemikleşmedeki bir bozukluk nedeniyle kemiklerin sertlik ve dayanıklılıklarının kaybolmasıdır.

Osteomalazinin nedenleri

a- Kalsiyum ve fosforun yetesiz alınması b- Normal alınan kalsiyum ve fosforun yetersiz emilimi c- Normal alman ve emilen kalsiyum ve fosforan aşırı atılması. Osteomalazili hastaların en önemli şikayeüeri ağrıdır. Kemik­lere yalnız bastırmak ve vurmak değil en küçük bir yüklenme da­hi ağrı ortaya çıkarır. En çok ağrılı kemikler sırt omurları, kalça, ayak ve bazende kaburgalardır. Tam istirahat anında ağrılar ta­mamen kaybolur. İleri dönemlerde kemiklerde eğrilik ve çarpık­lıklar ortaya çıkar. Serumda kalsiyumun düşmesine bağlı olarak kaslarda kasılmalar görülür. Kemik ve kas güçsüzlüğü nedeniyle hastalar paytak, paytak yürürler. Kirişlerin kemiklere yapıştığı yerlerde yalancı kırıklar ortaya çıkar.

Osteomalazi ppt

Serumda kalsiyum ve fosforun azaldığı tesbit edilir. Ayrıca alkalen fosfataz denilen enzim artmıştır.

Röntgende genellikle kalça kemiğinde ve kürek kemiğinde yalancı kırıklar, uyluk kemiği ve kaburgalarda gerçek kırıklar gö­rülür. Uzun kemiklerde (özellikle bacakta) şekil bozuklukları or­taya çıkar.

Osteomalazi tedavisi

Hastalığın seyri böbrek bozukluğu yoksa iyidir. Tedavide amaç kemikleri kuvvetlendirilmesidir. Diğer vitaminlerle birlikte D vitaminin verilmesi çoğu zaman yeterli olur. Kas zayıflığını ön­lemek için düzenli egzersizler tavsiye edilir. Özellikle su içi egzer­sizler faydalıdır. Egzersizler hastanın gücüne göre düzenlenmeli­dir. Kırık gelişmişse cerrahi müdahele gerekir. Bütün bunların yanında diyetin proteinden ve vitaminden zengin gıdalardan oluşmasına dikkat edilmelidir.

Rasitizm Hastaligi Nedir

Raşitizm Hastalığı Nedir, Raşitizm Vitamin

Günümüzde seyrek görülen ve iskelette çeşitli şekil bozuklukları yapan raşitizm, çoğunlukla süt çocuklarının kafatası ke­miklerinde başlar.

Raşitizmin nedeni D vitamini eksikliğidir. D vitamini güneş ışınları etkisiyle ciltteki bir maddeden oluşur. Yeterli güneş ışığı olmayan yerlerde vücut gerekli D vitamini yeteri kadar yapamaz ve dışardan vermek gerekir. D vitamininin kalsiyumun barsaklardan emilmesi için gereklidir. D vitamini noksanlığında kalsiyum ve fosforun kemiğe yerleşmesi zorlaşır. Sonuç olarakta kemikler ve özellikle kasların kemiklere yapıştığı bölgelerde yumuşar ve kolayca eğilip bükülebilir bir hale gelirler. Süt çocuklarında D vitamini yetmezliğinin belirtileri önce çocuk 2 aylık iken ortaya çıkar. Gece huzursuzlukları, aşırı terleme, renk solukluğu, iştahsızlık, isteksizlik ilk belirtilerdir. Bronşit, zatürre ve kas kramplarına eğilim vardır.
İskelette ilk önce kafatasında yumuşama, kaburgaların ke­mik, kıkırdak birleşim yerlerinde şişlikler görülür. Zamanla göğüs alt bölümü çan şeklinde genişer. Kaburgalar kolayca kırılır. Süt dişleri ufalanır. Kafatasında biçim bozuklukları sırtta kamburluk 0 veya X şeklinde bacaklar oluşur. Kaslarda genel bir güçsüzlük vardır. Yürümede gecikme ve ördekvari yürüme görülür. Tedavi edilmeyen çocuklar cüce kalırlar.

Raşitizm hangi vitamin

Serumda kalsiyum normal veya azalmış olup fosfor ise daima düşüktür. Röntgende kırıkla karışabilen açık renkli çizgiler şek­linde görüntü veren yıkım alanları tipiktir.
Yeni doğanların yağ dokusu içinde D vitamini depoları var­dır. Sonraları da anne sütü ile ihtiyaç karşılanır. Besinlere D vita­mini eklenmezse sadece prematüre çocuklar raşitizme yaklanırlar. En geç ilk ayın sonunda hatta daha erken mamaya D vitamini ka­tılması uygundur.
Özellikle az güneşli mevsimlerde günlük D vitamini verilebi­leceği gibi uzun aralıklarla birden de tek doz olarak verilebilir.

Bir yaşından sonra organizmada yeteri kadar D vitamini ya­pılmaya başlar ve besinlerle alınmaya başlar. D vitamini balık ya­ğında, balıkta, kakaoda, yumurta sarısında, tereyağında ve inek sütünde yeteri kadar vardır.


Şiddetli raşitizm yüksek doz D vitamini ve kalsiyum ile tedavi edilmelidir. D vitaminin toksik etkisi günlük 3000-4000 ünitelik dozların uzun süre verilmesinden sonra ancak ortaya çıkabilir. 1-2 haftalık tedavi ile cevap alınır.

Gut Hastaligi Nedir

Gut Hastalığı

Gut nedir; Serum ürik asit düzeyinin nedeni bilinmeyen bir meta­bolizma bozukluğu sonucu yükselmesi demektir. İlk belirtilerini eklemlerde gösterir.
Gut hastalığı, sıklıkla 35-40 yaş üzerindeki erkeklerin has­talığıdır. Kadınlarda nadir. Sosyo-ekenomik seviyesi yüksek olanlarda görüldüğü için "zengin hastalığı" olarak ta isimlendiril­miştir. Gelişmiş ülkelerde sık görülen gutun harp yıllarında gö­rülmediği bildirilmiştir. Gutta eklem hastalığı ile birlikte böbrek hastalığı ve cilt altında bezelye, nohut büyüklüğünde şişlikler (to-füs) görülür.

Gut hastalığı nedenleri, gut ppt

Gut, pürin metabolizmasının kalıtımsal bir bozukluğu sonucu ortaya çıkmaktadır. Pürin özellikle hücrelerin çekirdeğinde bulu­nan bir proteindir. Besinlerle alman veya vücudumuzdaki hücre­lerin yıkımından sonra açığa çıkan pürinler, metabolizması nor­mal olanlarda yıkılarak ürik aside döner ve vücuttan atılır. Nor­mal bir metabolizma ürünü olan ürik asit herkeste belli miktarlar­da bulunur. Ürik asidin normal değerleri erkeklerde % 4-6 mg, kadınlarda % 3-5 mg dır. Erkeklerde üst sınır 7 mg, kadınlarda ise 6 mg olarak kabul edilmektedir. Ürik asit miktarı yalnız meta­bolizma bozukluğu sonucu değil, bazı ikincil faktörlere bağlı ola­rakta artabilmektedir. Bu faktörler içinde fazla pürinli gıdalarla beslenme, vücutta hücre yapım ve yıkım olaylarının arttığı kanser vb. hastalıklar olduğu zaman ve ürik asidin vücuttan atılımının bozulduğu bazı böbrek hastalıkları olarak sayılabilir.

Ürik asitin serum değerleri herhangi bir nedenle yükseldiği zaman ürik asit kristallare eklemin sinoviyal zarında ve kıkırdaklarında çökerek, yangı olayını başlatmaktadır.

Gut hastalığı belirtileri:

1- Artrit: Gutlu hastalarda genellikle ilk belirti ayak başpar­mağı dip ekleminde artrit tablosudur. Bu bölgenin tutulma nedeni olarak bu bölgenin fazla yük altında kalması gösterilmektedir. Di­ğer eklemlerin tutulması çok nadirdir. Sağlıklı görünen ve her­hangi bir şikayeti olmayan hasta gece aniden ayak başparmağın­da şiddetli bir ağrıyla uyanır. Ağrı bir iki saat içinde yerleşir ve gittikçe hafifler. Travmalar, alkol alınması, enfeksiyonlar, bazı ilaçların kullanılması, ameliyatlar, uzun süren açlık ve aşırı ye­mek artrit atağını başlatabilmektedir. Ekleme dokunmak bile çok ağrılıdır. Hasta ağrıdan kıvranır. Ağrılı eklemin üzeindeki cilt in­celir. Bu ani yerleşen eklem rahatsızlığı 2-3 gün içinde kendili­ğinden kaybolur. Bu dönemde vücut ısısı ve nabızda artma olur. Ayrıca bulantı, kusma ve başağrısı olabilir. Gut atakları çok tipik­tir. Hatta hastanın anlatması ile dahi tanınabilir. Hasta ikinci ata­ğa kadar herşeyi unutabilir. İkinci atakta yine aynı eklem tutula­cağı gibi başka bir eklemde etkilenebilir. Ayak bileği, diz ve el bi­leği de seyrekte olsa etkilenebilir. Çene, omuz, kalça ve omurga eklemleri hemen hiç tutulmazlar. İkinci atak herhangi bir zaman­da ortaya çıkabilir. Atak sıklığı tedavi yapılmayan hastalarda ar­tar.

2- Tofüsler: Tedavi görmeyen hastalarda kulak kepçesinde, diz, dirsek ve topuk üzerinde toplu iğne başından bezelye, nohut büyüklüğüne kadar değişebilen şişlikler oluşur. Bunlara tofüs de­nilir.

3- Böbrek tutulumu: Gutta gerekli önlemler alınmazsa en önemli hasan böbreklerde yapar ve çoğu zaman ölüm nedeni olur. Bazı hastalarda da böbrek taşlan ortaya çıkar.

Gut'un tedavisi:

Tedavide 3 prensip vardır.

a- Akut artrit atağının tedavisi: Kolşisin artrit atağının tedaviside oldukça etkilidir. İlaç 2 saat arayla bir tablet olmak üzere verilir ve çoğu zaman 1 veya 2 gün içinde eklem bulguları tama­men düzelir.

b- Uzun vadede yapılacak şey ürik asit yapımının azaltılması veya ürik asidin idrarla atılmasını artırmaktır. Bu amaçlarla kul­lanılan Allopurinol ürik asit yapımını azaltan bir ilaçtır. Probene-cid ise idrarla ürik asit atılmasını artıran bir ilaçtır.

Gut hastalığı diyet
c- Diyet ayarlanması: Fazla pürin ihtiva eden beyin, böbrek, karaciğer, dalak ve kalp gibi iç organ etleri yasaklanır. Yine balık ve yağlı kuru yemişlerde pürin miktarı fazla olduğundan yasak­lanmalıdır. Bol sebze ve meyve verilir. Hastalara bol sıvı almaları tavsiye edilir. Bol sıvı böbrek taşlarının gelişmesini önler

Hormon Bozuklugu ve Romatizma

Hormon Bozuklukları ve Romatizmal Hastalıklar

A- Cushing sendromu: Kendiliğinden veya uzun süreli korti­zon benzeri ilaçların kullanılması sonucu gelişen bu hastalıkta kemiklerde yaygın zayıflık, omurlarda kırıklar, bel ve sırt ağrıları, boy kısalığı, kol ve bacak kemiklerinde kırıklar, sinir sıkışmaları ve kaslarda güçsüzlükler ortaya çıkar.

B- Diabetes mellitus (Şeker hastalığı): Şeker hastalığı kişiyi pek çok yönden etkileyen bir hastalıktır. Şeker hastalarında ek­lemler ve sinirlerde etkilenebilir. El ve ayaklarda uyuşmalar, kuv­vetsizlik, kemik zayıflığı, eklemlerde kireçlenmeler, yumuşak do­kularda sertleşmeler, kemik ve eklem iltihaplanmaları görülebilir.

C- Paratiroid bezinin aşın çalışması: Hiperparatiroidi denilen paratioid bezinin aşırı çalıştığı durumda kemiklerin yüzeylerinde yenilikler, eklemlerde ağrı ve romatizmal şişlikler, eklemin bağla­rında gevşeklik, kıkırdaklarda kireçlenmeler, ürik asit yüksekliği ve kas güçsüzlüğü ortaya çıkmaktadır.

D- Paratiroid bezi tembelliklerinde: Kan kalsiyumunun azal­masına bağlı olarak kas krampları, eklemlerde hareket sınırlılık­ları, el ve ayaklarda uyuşmalar ve ciltaltı dokularda kalsiyum bi­rikmesi görülür.

E- Tiroid bezinin aşırı çalışması: Hipertiroidili hastalarda el ve ayak parmaklarının uç kısımlarında çomaklaşma, yumuşak dokularda sertleşme ve kas zayıflıkları görülür.

F- Tiroid bezi tembelliği: Eklemlerde şişlik ve ağrı, kas güç­süzlüğü, bağlarda zayıflık ve gevşeklik ve ürik asit miktarında artış görülür

Romatizma Kalp Akciger Alerji İliskisi

Sistemik Hastalıklar ve Romatizmal Hastalıklar

Romatizmal şikayetlere yol açabilen bazı sistemik hastalıklar da vardır. Bunlardan bazıları şunlardır.

A- Psikiyatrik hastalıkları: Romatizmal hastalıklar zaman za­man kronik bir seyir gösterdiği için hastada bazı psikolojik so­runların ortaya çıkmasına sebep olmaktadır. Bazende psikolojik sorunlar romatizmal hastalığın başlamasına sebep olabilir. Hasta hastalığının kaçmılmaz gerçeği karşısında korku ve depresyona kapılır. Korku, endişe ve gerginlik hastanın uyku düzenini ve ağrı eşiğini bozar. Uyku düzeni bozulan hasta gereği gibi dinleneme-diği için eklemlere komşu kasları gevşeyemez ve eklem üzerinde devamlı bir yük söz konusu olur. Eklem üzerindeki bu devamlı yüklenme eklemdeki romatizmal hastalığın artmasına ve kronik­leşmesine neden olmaktadır.

Psikolojik olarak etkilenen romatizmal hastalıkların başında kas romatizması gelmektedir. Kas romatizması çoğu zaman psi­kolojik sorunlara bağlı olarak ortaya çıkmakta ve hastalıkta psi­kolojik sorunları artırarak bir kısır döngü oluşturmaktadır. Hekim hastanın psikolojik olarak canlı kalmasına gayret göstermelidir. Ancak bu şekilde, fonksiyonel kayıplar minimuma indirilir ve hasta hastalığına rağmen normal bir yaşantı sürdürebilir.

Tıpkı gözyaşlarının belli fizyolojik özellikleri olan bir sıvı ol­ması yanında duygusal bir iletişimi göstermesi gibi sırt boyu, bel Ve diğer eklem ağrılarıda çoğu zaman bir duygu ve davranış bo­zukluğu belirtisi olabilmektedir.

Psikolojik yapı ile ilgili olabilen diğer bir hastalık grubuda yaygılı romatizmal hastalıklar içindeki romatoid artrit ve Ankilozan spondilittir. Bu hastalıklarda stres denilen ve kişinin psikolo­jik yapısını etkileyen olaylardan sonra başlayabilmekte veya ön­ceden başlayanlan hastalık ağırlaşabilmektedir.

B- Kan hastalıkları: Bazı kan hastalıkları hareket sistemini etkileyebilirler. Doğuştan olabilen veya sonradan ortaya çıkan pıhtılaşma bozuklukları, bazı kansızlıklar, kan kanserleri bunlar arasında sayılabilir.

Doğumsal pıhtılaşma bozuklukları içinde en önemlisi Hemo-fili'dir. Hastalık hafif veya ağır seyredebilir. Hastalık çoğu zaman 5-6 yaşlarında ortaya çıkan diz içi kanamaları ile kendini göste­rir. Kanayan eklemler şiş, sıcak ve ağrılıdır. Kanamanın derecesi­ne göre bilirtiler günler veya haftalar boyunca devam eder. Ek­lemde kanın kalış süresi ve kanama tekrarı arttıkça eklemdeki olay kalıcı ve kronik bir hal alır. Eklem kıkırdağı ve kemikler aşı­nır. Eklem hareketleri kalıcı olarak kısıtlanır. Bazen büyüme etki­lenebilir. Bazen pıhtılaşmayı azaltıcı ilaç kullanılırken de eklem içine kanamalar görülebilmektedir.
Doğuştan olma veya sonradan kazanılma kansızlıklarda da el ve ayaklarda ağrılı şişlikler görülebilir. Bu duruma "El-ayak has­talığı" denilir. Uyluk ve kol kemiklerinde erimeler de olabilir.

Özellikle çocuklarda görülen hızlı seyreden kan kanserlerinde eklem ağrıları ilk belirti olabilir. Etkilenen eklemde şişlik, kızarık­lık, sıcaklık ve hareket kısıtlılığı ile birlikte değişen derecelerde ağrı vardır. Lenfbezi kanserlerinde de değişik eklem ve kas ağrı­ları olabilmektedir.

C- İyi ve kötü huylu tümörler: İyi ve kötü huylu tümörler de bazen kas ve eklem ağrılarının ortaya çıkmasma sebep olabilirler.
Özellikle yayılabilen kötü huylu tümörler içinde ileri yaşlarda or­taya çıkan prostat ve sidik kesesi tümörleri, akciğer ve meme tü­mörleri bunları başında gelir. Bu tümörlerden kemiklere yayılan hastalık kemik ve eklem ağrısı yapabilir.

D- Nörolojik hastalıklar: Bazı sinir sistemi hastalıkları eklem ve ekleme komşu yapıları etkileyebilirler. Özellikle sempatik sinir sistemi hastalıkları kol ve bacaklarda inatçı ağrılı rahatsızlıklara yol açabilirler. Başlangıçta kol ve bacaklarda şişlik, sıcaklık ileri dönemlerde ise sertleşme ve kas zayıflıkları ortaya çıkar.
Omurilikte yerleşen, sebebi tam olarak bilinmeyen bazı has­talıklarda omurilik tarafından gönderilen sinirler aracılığıyla bazı bölgelerde ağrı ve kas güçsüzlüğü ortaya çıkmasına sebep olmak­tadır.

E- Allerjik hastalıklar Allerjik özelliği olan bazı mikroplar, ilaçlar ve bazı gıdalar allerjik eklem ağrılarına yol açabilirler.
Prensip olarak her türlü ilaç allerjiye yol açabilir. Ancak en sık olarak penisilin allerjisi görülmektedir. Allerjik olayda eklem ağrısının yaında başka belirtiler de ortaya çıkar.

Tedavide allerji­ye yol açan ilacın kesilmesi gerekir. Bazı aşılanmalardan ve se­rum kullanmalarından sonra da eklem ağrıları olabilir. Bu tür al-lerjilerden sonra özellikle kortizon etkilidir.

F- Kalp hastalıkları: Kalp damarlarının yetmezliği bağlı ola­rak ortaya çıkan göğüs ağrıları ileri yaşlarda sık olarak görülmek­tedir. Ağrı genellikle istirahatte değil bir çalışmayı takiben ortaya çıkar ve göğüs kemiği arkasına vurur. Genellikle şiddetlidir. Ağrı bazen sol omuz ve kola yayılarak boyun kireçlenmesine bağlı ağ­rılarla karışabilir. Kalp kapaklarının bazı hastalıkları ve kalp zar­larının iltihaplan da göğüs ve sol omuza vuran ağrı nedeni ola­bilir.

G- Akciğer hastalıkları: Solunum sisteminin bazı hastalıkları o bölgedeki kaslarda ve diğer yumuşak dokularda romatizmal şi­kayetlere sebep olabilirler. Bu hastalıklar içinde akciğer tümörleri, akciğer ve zarının iltihapları, akciğer damarının tıkanmaları ve akciğere komşu yapıların tümörleri sayılabilir. Bazı roamatizmal hastalıklarda da akciğerlerde fibroz sertleşmeler ve akciğer zarı il­tihapları ile akciğerde düğümler oluşabilir. Bunlarda sırt ve omuz ağrısı yapabilirler.

H- Karaciğer hastalıkları: Karaciğer hastalıkları içinde eklem ağrısı yapan en önemli hastalık hepatit'tir. Karaciğer iltihaplan­ması demek olan hepatit'de eklem ağrıları ve eklemde şişlikler olabilir. Bu nedenle sebebi bulunamayan eklem ağrılarında hepatit düşünülmelidir. Romatizmal hastalıkların seyrinde de karaci­ğer etkilenerek hastalanabilir. Ayrıca romatizmal hastalıkların te­davisi için kullanılan bazı ilaçlarda karaciğerde zarara yol açabi­lirler. Karaciğerin etkilenmesi bazı vitaminlerin metabolizmasını bozarak kemik yapılışını etkilemektedir.

1- Böbrek hastalıkları: Bel ve sırt ağrılarının içinde böbrek ve idrar yolları hastalıkları önemli bir yer tutmaktadır. Özellikle böb­rek ve idrar yolları taşları gözden kaçabilen bir bel ve sırt ağrısı sebebidir. İleri yaşlarda ortaya çıkabilen sidik kesesi ve prostat tümörleri, kadınlarda üreme organları kistleri ve tümörleri de bel ağrısı yapabilirler. Bazı romatizmal hastalıklarda eklemlerle bir­likte böbrekleri etkileyerek rahatsızlık verebilirler. Özellikle bir bağ dokusu hastalığı olan Sistemik Lupus hastalığı böbrekleri ciddi bir şekilde etkileyebilmektedir. Yine uzun süren bazı roma­tizmal hastalıklarda da böbreklerde Amiloidoz denilen rahatsızlık görülebilir.